Kuvan 100 mg

Příbalová informace: informace pro pacienta Kuvan 100 mg rozpustné tablety sapropterini dihydrochloridum Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat Jak se přípravek Kuvan užívá Možné nežádoucí účinky Jak přípravek Kuvan uchovávat Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá

Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie vlastní látky označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin. Kuvan se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo fenylketonurie (PKU) u pacientů jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých hladin fenylalaninu v krvi, které mohou být škodlivé. Kuvan snižuje tyto hladiny u některých pacientů, kteří reagují na BH4 a může pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být součástí potravy. Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4 u pacientů jakéhokoli věku, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4. Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má nežádoucí účinky. Dodáním BH4, který nemůže tělo vytvářet, snižuje Kuvan škodlivý nadbytek fenylalaninu v krvi a zvyšuje snášenlivost potravy s obsahem fenylalaninu.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat

Neužívejte přípravek Kuvan Jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Upozornění a opatření Před užitím přípravku Kuvan se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud: je Vám 65 let nebo více, máte potíže s ledvinami nebo játry, jste nemocný(á); konzultace s lékařem je doporučena během onemocnění, protože může dojít ke zvýšení hladin fenylalaninu, jste náchylný(á) ke křečím (záchvatům). 39

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Kuvan, lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku nebo Vaši dietu. Musíte pokračovat ve své dietní léčbě podle doporučení svého lékaře. Dietu neměňte bez porady se svým lékařem. I když užíváte přípravek Kuvan, mohou se u Vás objevit závažné neurologické problémy, pokud není hladina fenylalaninu v krvi odpovídajícím způsobem kontrolována. Lékař by měl během Vaší léčby přípravkem Kuvan pokračovat v častém sledování hladiny fenylalaninu v krvi, aby zajistil, že nebude příliš vysoká nebo příliš nízká. Další léčivé přípravky a přípravek Kuvan Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte: levodopu (používá se k léčbě Parkinsonovy choroby), přípravky k léčbě nádorových onemocnění (např. methotrexát), přípravky k léčbě bakteriální infekce (např. trimethoprim), přípravky, které vyvolávají rozšíření cév (jako je glycerol-trinitrát (GTN), isosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin, minoxidil). Těhotenství a kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud jste těhotná, lékař Vám řekne, jak kontrolovat odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu. Kdyby tyto hladiny nebyly důsledně kontrolovány před a během těhotenství, mohlo by to ohrozit Vás i Vaše dítě. Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství. Pokud přísná dieta nesníží odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi, lékař zváží, zda musíte nadále tento přípravek užívat. Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Neočekává se, že by přípravek Kuvan ovlivnil schopnost řídit a obsluhovat stroje. Důležité informace o některých složkách přípravku Kuvan Tento přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné tabletě, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

3. Jak se přípravek Kuvan užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem. Dávkování při PKU Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s PKU je 10 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan v jedné denní dávce s jídlem pro zvýšení vstřebávání, ve stejnou denní dobu, přednostně ráno. Dávku může lékař upravit, obvykle mezi 5 a 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu. Dávkování při deficitu BH4 Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan s jídlem pro zvýšení vstřebávání. Rozdělte celkovou denní dávku do 2 až 3 dílčích dávek a užívejte během dne. Dávku může lékař upravit až na 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu.

Níže uvedená tabulka uvádí příklad výpočtu vhodné dávky Tělesná hmotnost (kg) 10 20 30 40 50

Počet tablet o síle 100 mg (dávka 10 mg/kg) 1 2 3

Počet tablet o síle 100 mg (dávka 20 mg/kg) 2

Způsob podání U pacientů s PKU se celková denní dávka užívá jednou denně vždy ve stejnou dobu, přednostně ráno. U pacientů s deficitem BH4 se celková denní dávka rozděluje do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne. Použití u všech pacientů Vložte předepsaný počet tablet do sklenice nebo šálku s vodou přesně tak, jak je popsáno níže, a míchejte, až se rozpustí. Může trvat několik minut, než se tablety rozpustí. Pro urychlení rozpuštění lze tablety rozdrtit. V roztoku mohou být viditelné malé částice, které nemají vliv na účinnost přípravku. Rozpuštěný přípravek Kuvan vypijte spolu s jídlem během 15 až 20 minut od jeho přípravy. Nepolykejte tobolku s vysoušedlem, která se nachází v lahvičce. Použití u pacientů s tělesnou hmotností nad 20 kg Vložte tablety do sklenice nebo šálku (120 až 240 ml) s vodou a míchejte, dokud se tablety nerozpustí. Použití u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg Dávka vychází z tělesné hmotnosti. Bude se měnit s tím, jak Vaše dítě roste. Váš lékař Vás bude informovat o:

počtu tablet přípravku Kuvan potřebných pro jednu dávku,

množství vody potřebném pro rozmíchání jedné dávky přípravku Kuvan,

množství roztoku, které musíte podat svému dítěti jako předepsanou dávku. Vaše dítě by mělo vypít roztok spolu s jídlem. Podejte svému dítěti předepsané množství roztoku během 15 až 20 minut po rozpuštění. Pokud není možné, abyste podal(a) svému dítěti dávku během 15 až 20 minut po rozpuštění tablet, bude nutné připravit nový roztok, protože nepoužitý roztok nemá být použit po více než 20 minutách. Pomůcky nutné pro přípravu a podání dávky přípravku Kuvan Vašemu dítěti

Počet tablet přípravku Kuvan potřebný pro jednu dávku

Šálek na lék s odměrnými značkami 20, 40, 60 a 80 ml

Sklenice nebo šálek

Malá lžička nebo čistá pomůcka na rozmíchání

Stříkačka pro perorální podání (s odměrnými značkami po 1 ml) (10ml stříkačka pro podání objemu ≤10 ml nebo 20ml stříkačka pro podání objemu >10 ml) Požádejte svého lékaře o šálek na lék pro rozpuštění tablet a o stříkačku pro perorální podání o objemu 10 ml nebo 20 ml, pokud tyto pomůcky nemáte.

Kroky pro přípravu a užívání Vaší dávky:

Vložte předepsaný počet tablet do šálku na lék. Nalijte do šálku na lék potřebné množství vody podle pokynů lékaře (příklad: lékař Vám řekl, abyste použil(a) 20 ml vody pro rozpuštění jedné tablety přípravku Kuvan). Zkontrolujte, že množství tekutiny odpovídá množství, které Vám sdělil Váš lékař. Míchejte tablety malou lžičkou nebo čistou pomůckou na míchání, dokud se nerozpustí.

Pokud Vám lékař řekl, abyste podal(a) pouze část roztoku, vložte hrot stříkačky pro perorální podání do šálku na lék. Pomalým tahem za píst nasajte množství, které Vám sdělil Váš lékař.

Pomalým stlačováním pístu přeneste všechen roztok v stříkačce pro perorální podání do sklenice nebo šálku pro podávání (příklad: jestliže Vám lékař řekl, abyste rozpustil(a) dvě tablety přípravku Kuvan ve 40 ml vody a podal(a) 30 ml svému dítěti, tak pomocí 20 ml dávkovací stříkačky pro perorální podání nasajete ve dvou krocích do 30 ml (např. 20 ml + 10 ml) roztoku a přenesete toto množství roztoku do sklenice nebo šálku pro podání). Použijte 10ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu ≤10 ml nebo 20ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu >10 ml.

Pokud je Vaše dítě příliš malé, takže nedokáže pít ze sklenice nebo šálku, můžete podat roztok pomocí stříkačky pro perorální podání. Nasajte předepsaný objem roztoku připraveného v šálku na lék a vložte hrot stříkačky pro perorální podání do úst dítěte. Namiřte hrot dávkovací stříkačky pro perorální podání směrem ke tváři. Pomalu a krátce opakovaně stlačujte píst, dokud není ze stříkačky pro perorální podání podán veškerý roztok.

Veškerý zbývající roztok zlikvidujte. Vyjměte píst z válce stříkačky pro perorální podání. Opláchněte obě části stříkačky pro perorální podání a šálek na lék horkou vodou a nechte je uschnout na vzduchu. Když je dávkovací stříkačka pro perorální podání suchá, zasuňte píst zpět do válce. Uložte stříkačku pro perorální podání a šálek na lék pro další použití. Jestliže jste užil(a) více přípravku Kuvan, než jste měl(a). Pokud užijete více přípravku Kuvan, než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě. Pokud užijete více přípravku Kuvan, než je předepsáno, ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka. Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Kuvan Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Vezměte si další dávku v obvyklém čase. Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Kuvan Neukončujte užívání přípravku Kuvan bez předchozí porady se svým lékařem, protože hladiny fenylalaninu ve Vaší krvi se mohou zvyšovat. Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Bylo hlášeno několik případů alergických reakcí (jako je kožní vyrážka a závažné reakce). Jejich frekvence není známa (četnost z dostupných údajů nelze určit). Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek. Jestliže tyto známky zaznamenáte, okamžitě vyhledejte svého lékaře.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10) Bolest hlavy a rýma. Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů) Bolest v krku, nosní kongesce nebo ucpání nosu, kašel, průjem, zvracení, bolest žaludku, příliš nízké hladiny fenylalaninu v krvi, porucha trávení a pocit na zvracení (nauzea) (viz bod 2. „Upozornění a opatření“). Není známo (z dostupných údajů nelze určit) Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu). Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Kuvan uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na lahvičce a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Uchovávejte lahvičku pevně uzavřenou, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Kuvan obsahuje Léčivou látkou je sapropterini dihydrochloridum. Jedna tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg (odpovídá sapropterinum 77 mg). Pomocnými látkami jsou mannitol (E421), hydrogenfosforečnan vápenatý, krospovidon typ A, kyselina askorbová (E300), natrium-stearyl-fumarát a riboflavin (E101). Jak přípravek Kuvan vypadá a co obsahuje toto balení Kuvan 100 mg rozpustné tablety jsou téměř bílé až světle žluté, na jedné straně vytištěno „177“. Je k dispozici v lahvičkách s dětským bezpečnostním uzávěrem o obsahu 30, 120 nebo 240 rozpustných tablet. Lahvička obsahuje malou plastovou trubičku s vysoušedlem (silikagel). Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Držitel rozhodnutí o registraci BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, County Cork Irsko

Výrobce BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, County Cork Irsko Excella GmbH & Co. KG Nürnberger Strasse 12 Feucht 90537 Německo Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Příbalová informace: informace pro pacienta Kuvan 100 mg prášek pro perorální roztok sapropterini dihydrochloridum Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v této příbalové informaci 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat Jak se přípravek Kuvan užívá Možné nežádoucí účinky Jak přípravek Kuvan uchovávat Obsah balení a další informace

Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá

Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie vlastní látky označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin. Kuvan se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo fenylketonurie (PKU) u pacientů jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých hladin fenylalaninu v krvi, které mohou být škodlivé. Kuvan snižuje tyto hladiny u některých pacientů, kteří reagují na BH4 a může pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být součástí potravy. Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4 u pacientů jakéhokoli věku, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4. Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má nežádoucí účinky. Dodáním BH4, který nemůže tělo vytvářet, snižuje Kuvan škodlivý nadbytek fenylalaninu v krvi a zvyšuje snášenlivost potravy s obsahem fenylalaninu. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat

Neužívejte přípravek Kuvan jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Upozornění a opatření Před užitím přípravku Kuvan se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud: je Vám 65 let nebo více, máte potíže s ledvinami nebo játry, jste nemocný(á); konzultace s lékařem je doporučena během onemocnění, protože může dojít ke zvýšení hladin fenylalaninu, jste náchylný(á) ke křečím (záchvatům). 45

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Kuvan, lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku nebo Vaši dietu. Musíte pokračovat ve své dietní léčbě podle doporučení svého lékaře. Dietu neměňte bez porady se svým lékařem. I když užíváte přípravek Kuvan, mohou se u Vás objevit závažné neurologické problémy, pokud není hladina fenylalaninu v krvi odpovídajícím způsobem kontrolována. Lékař by měl během Vaší léčby přípravkem Kuvan pokračovat v častém sledování hladiny fenylalaninu v krvi, aby zajistil, že nebude příliš vysoká nebo příliš nízká. Další léčivé přípravky a přípravek Kuvan Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte: levodopu (používá se k léčbě Parkinsonovy choroby), přípravky k léčbě nádorových onemocnění (např. methotrexát), přípravky k léčbě bakteriální infekce (např. trimethoprim), přípravky, které vyvolávají rozšíření cév (jako je glycerol-trinitrát (GTN), isosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin, minoxidil). Těhotenství a kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud jste těhotná, lékař Vám řekne, jak kontrolovat odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu. Kdyby tyto hladiny nebyly důsledně kontrolovány před a během těhotenství, mohlo by to ohrozit Vás i Vaše dítě. Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství. Pokud přísná dieta nesníží odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi, lékař zváží, zda musíte nadále tento přípravek užívat. Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Neočekává se, že by přípravek Kuvan ovlivnil schopnost řídit a obsluhovat stroje. Přípravek Kuvan obsahuje kalium-citrát ( E332) Tento přípravek obsahuje 0,3 mmol (nebo 12,6 mg) draslíku v jednom sáčku. Je nutno vzít v úvahu u pacientů se sníženou funkcí ledvin a u pacientů na dietě s nízkým obsahem draslíku. 3.

Jak se přípravek Kuvan užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem. Dávkování při PKU Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s PKU je 10 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan v jedné denní dávce s jídlem pro zvýšení vstřebávání, ve stejnou denní dobu, přednostně ráno. Dávku může lékař upravit, obvykle mezi 5 a 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu. Dávkování při deficitu BH4 Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan s jídlem pro zvýšení vstřebávání. Rozdělte celkovou denní dávku do 2 až 3 dílčích dávek a užívejte během dne. Dávku může lékař upravit až na 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu. 46

Níže uvedená tabulka uvádí příklad výpočtu vhodné dávky Tělesná hmotnost (kg) 10 20 30 40

Počet 100 mg sáčků (dávka 10 mg/kg) 1 2 3 4

Počet 100 mg sáčků (dávka 20 mg/kg) 2 4 6 8

Způsob podání U pacientů s PKU se celková denní dávka užívá jednou denně vždy ve stejnou dobu, přednostně ráno. U pacientů s deficitem BH4 se celková denní dávka rozděluje do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne. Použití u pacientů s tělesnou hmotností nad 20 kg Musíte vědět, jakou dávku prášku přípravku Kuvan Vám lékař předepsal. Pro vyšší dávky Vám může lékař rovněž předepsat přípravek Kuvan 500 mg prášek pro perorální roztok. Ujistěte se, že víte, zda máte pro přípravu své dávky používat přípravek Kuvan 100 mg prášek pro perorální roztok, nebo oba léčivé přípravky. Otevřete sáček(y) pouze v případě, že jste připraven(a) ho (je) použít. Příprava sáčku(ů)

Otevřete sáček(y) přípravku Kuvan prášek pro perorální roztok přeložením a roztržením nebo přeříznutím na tečkované čáře v horním pravém rohu sáčku.

Vyprázdněte obsah sáčku(ů) do 120 ml nebo 240 ml vody. Po rozpuštění prášku přípravku Kuvan ve vodě musí být roztok čirý, bezbarvý až žlutý. Podávání léku

Vypijte roztok do 30 minut. Použití u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg Pro přípravu přípravku Kuvan u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg požívejte pouze 100 mg sáčky. Dávka vychází z tělesné hmotnosti. Bude se měnit s tím, jak Vaše dítě poroste. Lékař Vás bude informovat o:

počtu sáčků přípravku Kuvan 100 mg potřebných pro jednu dávku,

množství vody potřebném pro rozmíchání jedné dávky přípravku Kuvan,

množství roztoku, které musíte podat svému dítěti jako předepsanou dávku. Vaše dítě by mělo vypít roztok spolu s jídlem. Podejte svému dítěti předepsané množství roztoku během 30 minut po rozpuštění. Pokud není možné, abyste podal(a) svému dítěti dávku během 30 minut po rozpuštění, musíte připravit nový roztok, protože nepoužitý roztok se nemá po více než 30 minutách užívat. Pomůcky nutné pro přípravu a podání dávky přípravku Kuvan Vašemu dítěti

Počet sáčků přípravku Kuvan 100 mg potřebný pro jednu dávku

Šálek na lék s odměrnými značkami 20, 40, 60 a 80 ml

Sklenice nebo šálek

Malá lžička nebo čistá pomůcka na rozmíchání

Stříkačka pro perorální podání (s odměrnými značkami po 1 ml) (10ml stříkačka pro podání objemu ≤10 ml nebo 20ml stříkačka pro podání objemu >10 ml) Požádejte svého lékaře o šálek na lék pro rozpuštění prášku a o stříkačku pro perorální podání o objemu 10 ml nebo 20 ml, pokud tyto pomůcky nemáte. 47

Kroky vedoucí k přípravě a podání dávky:

Vložte předepsaný počet sáčků přípravku Kuvan 100 mg do šálku na lék. Nalijte do šálku na lék potřebné množství vody podle pokynů lékaře (příklad: lékař Vám řekl, abyste použil(a) 20 ml vody pro rozpuštění jednoho sáčku přípravku Kuvan). Zkontrolujte, že množství tekutiny odpovídá množství, které Vám sdělil Váš lékař. Míchejte prášek malou lžičkou nebo čistou pomůckou na míchání, dokud se nerozpustí. Po rozpuštění prášku ve vodě musí být roztok čirý, bezbarvý až žlutý.

Pokud Vám lékař řekl, abyste podal(a) pouze část roztoku, vložte hrot stříkačky pro perorální podání do šálku na lék. Pomalým tahem za píst nasajte množství, které Vám sdělil Váš lékař.

Pomalým stlačováním pístu přeneste všechen roztok v dávkovací stříkačce pro perorální podání do sklenice nebo šálku pro podávání (příklad: jestliže Vám lékař řekl, abyste rozpustil(a) dva sáčky přípravku Kuvan 100 mg ve 40 ml vody a podal(a) 30 ml svému dítěti, tak pomocí 20 ml stříkačky pro perorální podání nasajete ve dvou krocích do 30 ml (např. 20 ml + 10 ml) roztoku a přenesete toto množství roztoku do sklenice nebo šálku pro podání). Použijte 10 ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu ≤10 ml nebo 20 ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu >10 ml.

Pokud je Vaše dítě příliš malé, takže nedokáže pít ze sklenice nebo šálku, můžete podat roztok pomocí stříkačky pro perorální podání. Nasajte předepsaný objem roztoku připraveného v šálku na lék a vložte hrot stříkačky pro perorální podání do úst dítěte. Namiřte hrot dávkovací stříkačky pro perorální podání směrem ke tváři. Pomalu a krátce opakovaně stlačujte píst, dokud není ze stříkačky pro perorální podání podán veškerý roztok.

Veškerý zbývající roztok zlikvidujte. Vyjměte píst z válce stříkačky pro perorální podání. Opláchněte obě části stříkačky pro perorální podání a šálek na lék horkou vodou a nechte je uschnout na vzduchu. Když je dávkovací stříkačka pro perorální podání suchá, zasuňte píst zpět do válce. Uložte stříkačku pro perorální podání a šálek na lék pro další použití. Jestliže jste užil(a) více přípravku Kuvan, než jste měl(a). Pokud užijete více přípravku Kuvan než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě. Pokud užijete více přípravku Kuvan, než je předepsáno, ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka. Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Kuvan Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Vezměte si další dávku v obvyklém čase. Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Kuvan Neukončujte užívání přípravku Kuvan bez předchozí porady se svým lékařem, protože hladiny fenylalaninu ve Vaší krvi se mohou zvyšovat. Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Bylo hlášeno několik případů alergických reakcí (jako je kožní vyrážka a závažné reakce). Jejich frekvence není známa (četnost z dostupných údajů nelze určit). Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek. Jestliže tyto známky zaznamenáte, okamžitě vyhledejte svého lékaře.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10) Bolest hlavy a rýma. Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů) Bolest v krku, překrvení nosní sliznice nebo ucpaný nos, kašel, průjem, zvracení, bolest břicha, příliš nízké hladiny fenylalaninu v krvi porucha trávení a pocit na zvracení (nauzea) (viz bod 2. „Upozornění a opatření“). Není známo (z dostupných údajů nelze určit) Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu). Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Kuvan uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na sáčku a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Kuvan obsahuje Léčivou látkou je sapropterini dihydrochloridum. Jeden sáček obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg (odpovídá sapropterinum 77 mg). Pomocnými látkami jsou mannitol (E421), kalium-citrát (E332), sukralóza (E955), kyselina askorbová (E300). Jak přípravek Kuvan vypadá a co obsahuje toto balení Prášek pro perorální roztok je čirý, téměř bílý až světle žlutý. Prášek je naplněn do jednodávkových sáčků, které obsahují 100 mg sapropterin-dihydrochloridu. Jedna krabička obsahuje 30 sáčků. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Irsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Příbalová informace: informace pro pacienta Kuvan 500 mg prášek pro perorální roztok sapropterini dihydrochloridum Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v této příbalové informaci 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat Jak se přípravek Kuvan užívá Možné nežádoucí účinky Jak přípravek Kuvan uchovávat Obsah balení a další informace

Co je přípravek Kuvan a k čemu se používá

Kuvan obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie vlastní látky označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin. Kuvan se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo fenylketonurie (PKU) u pacientů jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých hladin fenylalaninu v krvi, které mohou být škodlivé. Kuvan snižuje tyto hladiny u některých pacientů, kteří reagují na BH4 a může pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být součástí potravy. Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4 u pacientů jakéhokoli věku, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4. Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má nežádoucí účinky. Dodáním BH4, který nemůže tělo vytvářet, snižuje Kuvan škodlivý nadbytek fenylalaninu v krvi a zvyšuje snášenlivost potravy s obsahem fenylalaninu. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Kuvan užívat

Neužívejte přípravek Kuvan jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Upozornění a opatření Před užitím přípravku Kuvan se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud: je Vám 65 let nebo více, máte potíže s ledvinami nebo játry, jste nemocný(á); konzultace s lékařem je doporučena během onemocnění, protože může dojít ke zvýšení hladin fenylalaninu, jste náchylný(á) ke křečím (záchvatům). 51

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Kuvan, lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku nebo Vaši dietu. Musíte pokračovat ve své dietní léčbě podle doporučení svého lékaře. Dietu neměňte bez porady se svým lékařem. I když užíváte přípravek Kuvan, mohou se u Vás objevit závažné neurologické problémy, pokud není hladina fenylalaninu v krvi odpovídajícím způsobem kontrolována. Lékař by měl během Vaší léčby přípravkem Kuvan pokračovat v častém sledování hladiny fenylalaninu v krvi, aby zajistil, že nebude příliš vysoká nebo příliš nízká. Další léčivé přípravky a přípravek Kuvan Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte: levodopu (používá se k léčbě Parkinsonovy choroby), přípravky k léčbě nádorových onemocnění (např. methotrexát), přípravky k léčbě bakteriální infekce (např. trimethoprim), přípravky, které vyvolávají rozšíření cév (jako je glycerol-trinitrát (GTN), isosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin, minoxidil). Těhotenství a kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud jste těhotná, lékař Vám řekne, jak kontrolovat odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu. Kdyby tyto hladiny nebyly důsledně kontrolovány před a během těhotenství, mohlo by to ohrozit Vás i Vaše dítě. Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství. Pokud přísná dieta nesníží odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi, lékař zváží, zda musíte nadále tento přípravek užívat. Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Neočekává se, že by přípravek Kuvan ovlivnil schopnost řídit a obsluhovat stroje. Přípravek Kuvan obsahuje kalium-citrát ( E332) Tento přípravek obsahuje 1,6 mmol (nebo 62,7 mg) draslíku v jednom sáčku. Je nutno vzít v úvahu u pacientů se sníženou funkcí ledvin a u pacientů na dietě s nízkým obsahem draslíku. 3.

Jak se přípravek Kuvan užívá

Přípravek Kuvan 500 mg je určen pro použití pouze u pacientů s tělesnou hmotností 25 kg a více. Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem. Dávkování při PKU Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s PKU je 10 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan v jedné denní dávce s jídlem pro zvýšení vstřebávání, ve stejnou denní dobu, přednostně ráno. Dávku může lékař upravit, obvykle mezi 5 a 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu. Dávkování při deficitu BH4 Doporučená úvodní dávka přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte přípravek Kuvan s jídlem pro zvýšení vstřebávání. Rozdělte 52

celkovou denní dávku do 2 až 3 dílčích dávek a užívejte během dne. Dávku může lékař upravit až na 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu. Způsob podání U pacientů s PKU se celková denní dávka užívá jednou denně vždy ve stejnou dobu, přednostně ráno. U pacientů s deficitem BH4 se celková denní dávka rozděluje do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne. Musíte vědět, jakou dávku přípravku Kuvan prášek Vám lékař předepsal. Pro přesnou dávku Vám lékař rovněž může předepsat přípravek Kuvan 100 mg prášek pro perorální roztok. Musíte si ověřit, zda byste měl(a) užívat přípravek Kuvan 500 mg prášek pro perorální roztok samotný, nebo oba léčivé přípravky pro přípravu své dávky. Otevřete sáček(y) pouze v případě, že jste připraven(a) je použít. Příprava sáčku(ů)

Otevřete sáček(y) přípravku Kuvan prášek pro perorální roztok přeložením a roztržením nebo přeříznutím na tečkované čáře v horním pravém rohu sáčku.

Vyprázdněte obsah sáčku(ů) do 120 ml nebo 240 ml vody. Po rozpuštění prášku ve vodě, roztok musí být čirý, bezbarvý až žlutý. Podávání léku

Vypijte roztok do 30 minut. Jestliže jste užil(a) více přípravku Kuvan, než jste měl(a). Pokud užijete více přípravku Kuvan než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě. Pokud užijete více přípravku Kuvan, než je předepsáno, ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka. Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Kuvan Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Vezměte si další dávku v obvyklém čase. Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Kuvan Neukončujte užívání přípravku Kuvan bez předchozí porady se svým lékařem, protože hladiny fenylalaninu ve Vaší krvi se mohou zvyšovat. Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Bylo hlášeno několik případů alergických reakcí (jako je kožní vyrážka a závažné reakce). Jejich frekvence není známa (četnost z dostupných údajů nelze určit). Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek. Jestliže tyto známky zaznamenáte, okamžitě vyhledejte svého lékaře. Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10) Bolest hlavy a rýma.

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů) Bolest v krku, překrvení nosní sliznice nebo ucpaný nos, kašel, průjem, zvracení, bolest břicha, příliš nízké hladiny fenylalaninu v krvi, porucha trávení a pocit na zvracení (nauzea) (viz bod 2. „Upozornění a opatření“). Není známo (z dostupných údajů nelze určit) Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu). Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Kuvan uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na sáčku a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Kuvan obsahuje Léčivou látkou je sapropterini dihydrochloridum. Jeden sáček obsahuje sapropterini dihydrochloridum 500 mg (odpovídá sapropterinum 384 mg). Pomocnými látkami jsou mannitol (E421), kalium-citrát (E332), sukralóza (E955), kyselina askorbová (E300). Jak přípravek Kuvan vypadá a co obsahuje toto balení Prášek pro perorální roztok jsou jednodávkové sáčky naplněné čirým, bělavým až světle žlutým práškem a obsahují 500 mg sapropterin-dihydrochloridu. Jedna krabička obsahuje 30 sáčků. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy, County Cork Irsko Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.