Ultomiris 300 mg/3 ml

Příbalová informace: informace pro uživatele/uživatelku Ultomiris 1 100 mg/11 ml koncentrát pro infuzní roztok ravulizumab Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Ultomiris a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ultomiris používat

3. Jak se přípravek Ultomiris používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Ultomiris uchovávat

6. Obsah balení a další informace

Co je přípravek Ultomiris a k čemu se používá

Co je přípravek Ultomiris Přípravek Ultomiris je lék, který obsahuje léčivou látku ravulizumab a patří do skupiny léků nazývaných monoklonální protilátky, které se v organismu váží na specifický cíl. Ravulizumab byl navržen, aby se vázal na protein komplementu C5, který je součástí obranného systému organismu nazvaného „komplementový systém“. K čemu se přípravek Ultomiris používá Přípravek Ultomiris se používá k léčbě dospělých pacientů a dětí s tělesnou hmotností 10 kg a vyšší s onemocněním nazvaným paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), včetně pacientů neléčených inhibitory komplementu a pacientů, kterým byl podáván ekulizumab nejméně po dobu posledních 6 měsíců. U pacientů s PNH může být aktivita komplementového systému přehnaná a může dojít k napadení červených krvinek, což může vést k nízkému počtu červených krvinek (anemii), únavě, potížím s výkonností, bolesti, bolesti břicha, tmavě zbarvené moči, dušnosti, potížím s polykáním, poruchám erekce a krevním sraženinám. Navázáním na protein komplementu C5 a jeho blokováním může tento lék zabránit napadání červených krvinek proteiny komplementu a tím kontrolovat příznaky onemocnění. Přípravek Ultomiris se také používá k léčbě dospělých a dětských pacientů s tělesnou hmotností 10 kg a více, s onemocněním ovlivňujícím krevní systém a ledviny zvaným atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS), včetně pacientů neléčených inhibitory komplementu a pacientů, kterým byl alespoň 3 měsíce podáván ekulizumab. U pacientů s aHUS může dojít k zánětu ledvin a krevních cév, včetně krevních destiček, což může vést k nízkému počtu krevních elementů (trombocytopenie a anemie), snížení nebo ztrátě funkce ledvin, krevním sraženinám, únavě a snížené kvalitě života. Přípravek Ultomiris může blokovat zánětlivou odpověď organismu a jeho schopnost napadat a ničit vlastní zranitelné krevní cévy, a tak může dostat pod kontrolu příznaky onemocnění, včetně poškození ledvin. Přípravek Ultomiris se rovněž používá k léčbě dospělých pacientů s určitým typem onemocnění postihujícím svaly, které se nazývá generalizovaná myasthenia gravis (gMG). U pacientů s gMG mohou být svaly napadeny a poškozeny imunitním systémem, což může vést k rozsáhlé svalové slabosti, zhoršenému vidění a pohyblivosti, dušnosti, extrémní únavě, riziku vdechnutí a výraznému 47

zhoršení běžných denních činností. Přípravek Ultomiris dokáže blokovat zánětlivou reakci organismu a jeho schopnost napadat a ničit vlastní svaly, čímž se zlepší svalová kontrakce, a tím se sníží příznaky onemocnění a dopad onemocnění na běžné denní činnosti. Přípravek Ultomiris je specificky indikován u pacientů, u nichž přetrvávají příznaky onemocnění navzdory léčbě jinými způsoby. Přípravek Ultomiris se také používá k léčbě dospělých pacientů s onemocněním centrálního nervového systému, které postihuje především oční nervy a míchu, nazývaným neuromyelitis optica a poruchy jejího širšího spektra (NMOSD). U pacientů s NMOSD jsou oční nervy a mícha napadány a poškozovány v důsledku nesprávné funkce imunitního systému, což může mimo jiné vést ke slepotě jednoho oka nebo obou očí, slabosti nebo ochrnutí nohou nebo paží, bolestivým křečím, ztrátě citlivosti, problémům s močovým měchýřem a s funkcí střev a značným obtížím při provádění činností každodenního života. Přípravek Ultomiris může blokovat nepřiměřenou imunitní odezvu organismu a jeho schopnost napadat a ničit vlastní oční nervy a míchu, čímž se omezí riziko recidivy nebo záchvatu NMOSD. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ultomiris používat

Nepoužívejte přípravek Ultomiris:

• jestliže jste alergický(á) na ravulizumab nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
• jestliže jste nebyl(a) očkován(a) proti meningokokové infekci.
• jestliže máte meningokokovou infekci. Upozornění a opatření Před použitím přípravku Ultomiris se poraďte se svým lékařem. Příznaky meningokokových infekcí a jiných infekcí způsobených bakteriemi rodu Neisseria Protože tento lék blokuje komplementový systém, který je součástí obranného systému organismu proti infekcím, zvyšuje u Vás používání přípravku Ultomiris riziko meningokokové infekce způsobené bakterií Neisseria meningitidis. Jedná se o závažné infekce postihující mozkové blány, které mohou způsobit zánět mozku (encefalitidu) a mohou se rozšířit krví do těla (sepse). Před zahájením léčby přípravkem Ultomiris si promluvte se svým lékařem, abyste se ujistil(a), že budete očkován(a) proti bakterii Neisseria meningitidis nejméně 2 týdny před zahájením léčby. Pokud nemůžete být očkován(a) 2 týdny předem, předepíše Vám lékař antibiotika za účelem snížení rizika infekce po dobu 2 týdnů po očkování. Ověřte si, že je Vaše aktuální očkování proti meningokokům platné. Vězte, že očkování nemusí vždy tomuto typu infekce zabránit. V souladu s národními doporučeními může Váš lékař rozhodnout, že potřebujete k zabránění vzniku infekce doplňující opatření. Příznaky meningokokové infekce Vzhledem k tomu, že je důležité rychle rozpoznat a léčit meningokokové infekce u pacientů, kteří jsou léčeni přípravkem Ultomiris, bude Vám poskytnuta „Karta pacienta“, kterou budete stále nosit u sebe a která bude obsahovat výčet příslušných známek a příznaků meningokokové infekce/sepse/encefalitidy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z následujících příznaků, okamžitě informujte svého lékaře:
• bolest hlavy s pocitem na zvracení nebo zvracením
• bolest hlavy a horečka
• bolest hlavy se ztuhnutím šíje nebo ztuhnutím zad
• horečka
• horečka a vyrážka
• zmatenost
• bolesti svalů s příznaky podobnými chřipce
• citlivost očí na světlo 48

Léčba meningokokové infekce při cestování Pokud cestujete do oblasti, kde se nemůžete obrátit na svého lékaře nebo v níž se můžete dočasně ocitnout v situaci, že Vám nebude poskytnuta lékařská péče, může Vám Váš lékař předepsat antibiotikum proti bakterii Neisseria meningitidis, které si vezmete s sebou. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z příznaků popsaných výše, budete užívat antibiotika, jak Vám byla předepsána. Mějte na paměti, že musíte každopádně co nejdříve navštívit lékaře, i když se budete cítit po užití antibiotik lépe. Infekce Pokud máte jakoukoli infekci, informujte o ní svého lékaře před zahájením léčby přípravkem Ultomiris. Reakce spojené s infuzí Po podání přípravku Ultomiris se mohou objevit reakce na infuzi (kapačku), např. bolest hlavy, bolest dolní části zad a bolest v souvislosti s infuzí. U některých pacientů může dojít k alergické reakci nebo k reakci přecitlivělosti (včetně anafylaxe, závažné alergické reakce, která může zapříčinit problémy s dýcháním nebo závrať). Děti a dospívající Pacienti mladší 18 let musí být očkováni proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekcím. Starší osoby Pro léčbu pacientů ve věku 65 let a starších nejsou nutná žádná zvláštní opatření, ačkoli jsou zkušenosti s přípravkem Ultomiris u starších pacientů s PNH, aHUS nebo NMOSD v klinických studiích omezené. Další léčivé přípravky a přípravek Ultomiris Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Těhotenství, kojení a plodnost Ženy, které mohou otěhotnět Účinky léku na plod nejsou známy. Proto mají ženy, které mohou otěhotnět, používat účinnou antikoncepci během léčby a po dobu 8 měsíců po léčbě. Těhotenství/kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat. Používání přípravku Ultomiris během těhotenství a u žen, které mohou otěhotnět a nepoužívají antikoncepci, se nedoporučuje. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Tento léčivý přípravek má nulový nebo zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Přípravek Ultomiris obsahuje sodík Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) obsahuje tento léčivý přípravek při maximální dávce 0,18 g sodíku (hlavní složky kuchyňské soli) na 72 ml. To odpovídá 9,1 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. Vezměte toto v úvahu, pokud máte dietu s nízkým obsahem sodíku.

Přípravek Ultomiris obsahuje polysorbát Tento léčivý přípravek obsahuje 5,5 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 0,53 mg/kg. Polysorbáty mohou způsobit alergické reakce. Informujte svého lékaře, pokud máte jakékoli alergie. 3.

Jak se přípravek Ultomiris používá

Nejméně 2 týdny před zahájením léčby přípravkem Ultomiris Vám lékař podá očkovací látku proti meningokokovým infekcím, pokud Vám již nebyla podána nebo pokud je Vaše očkování neplatné. Pokud nemůžete být očkován(a) nejméně 2 týdny před zahájením léčby přípravkem Ultomiris, předepíše Vám lékař antibiotika na dobu 2 týdnů po očkování ke snížení rizika infekce. Pokud je Vaše dítě mladší 18 let, podá mu lékař očkovací látku (pokud se tak již nestalo) proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekcím podle národních pokynů pro vakcinaci pro každou věkovou skupinu. Pokyny pro správné použití Vaše dávka přípravku Ultomiris bude vypočtena lékařem na základě Vaší tělesné hmotnosti, jak je uvedeno v tabulce 1. První dávka se nazývá nasycovací dávka. Za dva týdny poté, co Vám byla podána nasycovací dávka, Vám bude podána udržovací dávka přípravku Ultomiris a ta se bude opakovat každých 8 týdnů u pacientů s tělesnou hmotností více než 20 kg a každé 4 týdny u pacientů s tělesnou hmotností nižší než 20 kg. Pokud Vám byl dříve podáván jiný lék na léčbu PNH, aHUS,gMG nebo NMOSD nazvaný ekulizumab, bude nasycovací dávka přípravku Ultomiris podána za 2 týdny po poslední infuzi ekulizumabu. Tabulka 1: Režim dávkování přípravku Ultomiris založený na tělesné hmotnosti Rozmezí tělesné hmotnosti Nasycovací dávka (mg) (kg) 10 až méně než 20a 600 20 až méně než 30a 900 30 až méně než 40a 1 200 40 až méně než 60 2 400 60 až méně než 100 2 700 přes 100 3 000 a Pouze pro pacienty s PNH a aHUS

Udržovací dávka (mg) 600 2 100 2 700 3 000 3 300 3 600

Přípravek Ultomiris je podáván infuzí (kapačkou) do žíly. Infuze bude trvat přibližně 45 minut. Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Ultomiris, než měl(o) být Pokud máte podezření, že Vám byla náhodně podána vyšší než předepsaná dávka přípravku Ultomiris, obraťte se prosím na svého lékaře. Jestliže jste zapomněl(a) na termín schůzky a nebyl Vám podán přípravek Ultomiris Jestliže jste zapomněl(a) na termín schůzky, obraťte se okamžitě na svého lékaře a přečtěte si informace uvedené v bodu "Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Ultomiris“ níže. Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Ultomiris na léčbu PNH Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se příznaky PNH vrátí s větší závažností. Váš lékař s Vámi prodiskutuje možné nežádoucí účinky a vysvětlí Vám rizika. Váš lékař Vás bude pečlivě sledovat nejméně po dobu 16 týdnů.

Rizika přerušení léčby přípravkem Ultomiris zahrnují zvýšenou destrukci červených krvinek, která může způsobit:

• zvýšení hladin laktátdehydrogenázy (LDH), laboratorního indikátoru destrukce červených krvinek,
• významné snížení počtu červených krvinek (anemii),
• tmavou moč,
• únavu,
• bolest břicha,
• dušnost,
• potíže s polykáním,
• erektilní dysfunkci (impotenci),
• zmatenost nebo změnu stupně pozornosti,
• bolest na hrudi nebo anginu pectoris,
• zvýšení hladiny kreatininu v séru (problémy s ledvinami) nebo
• trombózu (zvýšené srážení krve). Pokud máte kterýkoli z těchto příznaků, obraťte se na svého lékaře. Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Ultomiris na léčbu aHUS Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se příznaky aHUS vrátí. Váš lékař s Vámi prodiskutuje možné nežádoucí účinky a vysvětlí Vám rizika. Lékař Vás bude pečlivě sledovat. Rizika přerušení léčby přípravkem Ultomiris zahrnují zvýšené poškození malých krevních cév, které může způsobit:
• významné snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie),
• významně zvýšenou destrukci červených krvinek,
• zvýšení hladin laktátdehydrogenázy (LDH), laboratorního indikátoru destrukce červených krvinek,
• sníženou frekvenci nebo intenzitu močení (problémy s ledvinami),
• zvýšení hladiny kreatininu v séru (problémy s ledvinami),
• zmatenost nebo změnu stupně pozornosti,
• změny vidění,
• bolest na hrudi nebo anginu pectoris,
• dušnost
• bolest břicha, průjem nebo
• trombózu (zvýšené srážení krve). Pokud máte kterýkoli z těchto příznaků, obraťte se na svého lékaře. Jestliže jste přestal(a) používat Ultomiris na léčbu gMG Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se u Vás objeví příznaky gMG. Před ukončením léčby přípravkem Ultomiris se prosím poraďte se svým lékařem. Lékař s Vámi probere možné nežádoucí účinky a rizika. Lékař též bude vyžadovat, aby byl Váš zdravotní stav pečlivě sledován. Jestliže jste přestal(a) používat Ultomiris na léčbu NMOSD Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se u Vás objeví příznaky NMOSD. Před ukončením léčby přípravkem Ultomiris se prosím poraďte se svým lékařem. Lékař s Vámi probere možné nežádoucí účinky a rizika. Lékař též bude vyžadovat, aby byl Váš zdravotní stav pečlivě sledován. Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Lékař s Vámi před zahájením léčby prodiskutuje možné nežádoucí účinky a vysvětlí Vám rizika a přínosy přípravku Ultomiris. Závažné nežádoucí účinky Nejzávažnějším nežádoucím účinkem je meningokoková infekce zahrnující meningokokovou sepsi a meningokokovou encefalitidu. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z příznaků meningokokové infekce (viz bod 2 Příznaky meningokokové infekce), okamžitě informujte svého lékaře. Další nežádoucí účinky Pokud si nejste jistý(á), jak vypadají níže uvedené nežádoucí účinky, požádejte svého lékaře o vysvětlení. Velmi časté (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 pacientů):

bolest hlavy

závrať

průjem, pocit na zvracení, bolest břicha

horečka, pocit únavy (vyčerpání)

infekce horních cest dýchacích

rýma (zánět nosohltanu)

bolest zad, bolest kloubů (artralgie)

infekce močových cest Časté (mohou se vyskytnout až u 1 z 10 pacientů):

zvracení, trávicí potíže po jídle (dyspepsie)

kopřivka, vyrážka, svědění kůže (pruritus)

bolest svalů (myalgie) a svalové křeče

onemocnění podobné chřipce, zimnice, slabost (astenie)

reakce spojené s infuzí

alergická reakce (přecitlivělost) Méně časté (mohou se vyskytnout až u 1 ze 100 pacientů):

meningokoková infekce

závažná alergická reakce, která může zapříčinit problémy s dýcháním nebo závrať (anafylaktická reakce)

diseminovaná gonokoková infekce Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Ultomiris uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 52

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) je třeba přípravek ihned použít, nebo do 24 hodin, pokud je uchováván v chladničce, nebo do 4 hodin, pokud je uchováván při pokojové teplotě. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Ultomiris obsahuje

Léčivou látkou je ravulizumab. Jedna injekční lahvička roztoku obsahuje 1 100 mg ravulizumabu. Dalšími složkami jsou: heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného (E 339), monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (E 339), polysorbát 80 (E 433), arginin, sacharóza, voda pro injekci

Tento lék obsahuje sodík a polysorbát 80 (viz bod 2 „Přípravek Ultomiris obsahuje sodík“ a „Přípravek Ultomiris obsahuje polysorbát“). Jak přípravek Ultomiris vypadá a co obsahuje toto balení Přípravek Ultomiris je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok (11 ml v injekční lahvičce – velikost balení 1 injekční lahvička). Přípravek Ultomiris je průhledný, čirý až nažloutlý roztok, prakticky bez částic. Držitel rozhodnutí o registraci Alexion Europe SAS 103-105, rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie Výrobce Alexion Pharma International Operations Limited Alexion Dublin Manufacturing Facility College Business and Technology Park Blanchardstown Road North Dublin 15, D15 R925 Irsko Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate Dundalk Co. Louth A91 P9KD Irsko Almac Pharma Services Limited 22 Seagoe Industrial Estate Craigavon, Armagh BT63 5QD Velká Británie Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: 53

België/Belgique/Belgien Alexion Pharma Belgium Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Lietuva UAB AstraZeneca Lietuva Tel: +370 5 2660550

България АстраЗенека България ЕООД Teл.: +359 24455000

Luxembourg/Luxemburg Alexion Pharma Belgium Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Česká republika AstraZeneca Czech Republic s.r.o. Tel: +420 222 807 111

Magyarország AstraZeneca Kft. Tel.: +36 1 883 6500

Danmark Alexion Pharma Nordics AB Tlf.: +46 (0) 8 557 727 50

Malta Associated Drug Co. Ltd Tel: +356 2277 8000

Deutschland Alexion Pharma Germany GmbH Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300

Nederland Alexion Pharma Netherlands B.V. Tel: +32 (0) 2 548 36 67

Eesti AstraZeneca Tel: +372 6549 600

Norge Alexion Pharma Nordics AB Tlf: +46 (0) 8 557 727 50

Ελλάδα AstraZeneca A.E. Τηλ: +30 210 6871500

Österreich Alexion Pharma Austria GmbH Tel: +41 44 457 40 00

España Alexion Pharma Spain, S.L.U Tel: +34 93 272 30 05

Polska AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Tel.: +48 22 245 73 00

France Alexion Pharma France SAS Tél: +33 1 47 32 36 21

Portugal Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Portugal Tel: +34 93 272 30 05

Hrvatska AstraZeneca d.o.o. Tel: +385 1 4628 000

România AstraZeneca Pharma SRL Tel: +40 21 317 60 41

Ireland Alexion Europe SAS Tel: 1 800 882 840

Slovenija AstraZeneca UK Limited Tel: +386 1 51 35 600

Ísland Alexion Pharma Nordics AB Sími: +46 (0) 8 557 727 50

Slovenská republika AstraZeneca AB, o.z. Tel: +421 2 5737 7777

Italia Alexion Pharma Italy srl Tel: +39 02 7767 9211

Suomi/Finland Alexion Pharma Nordics AB Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Κύπρος Alexion Europe SAS Τηλ: +357 22490305

Sverige Alexion Pharma Nordics AB Tel: +46 (0) 8 557 727 50 54

Latvija SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100 Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu/.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Pokyny pro použití pro zdravotnické pracovníky Manipulace s přípravkem Ultomiris 1 100 mg/11 ml koncentrát pro infuzní roztok 1- Jak je přípravek Ultomiris dodáván? Jedna injekční lahvička přípravku Ultomiris obsahuje 1 100 mg léčivé látky v 11 ml roztoku. Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. 2- Před podáním Naředění je nutné provádět v souladu se zásadami správné praxe, zejména pokud jde o zachování asepse. Přípravek Ultomiris musí k podání připravovat kvalifikovaný zdravotnický pracovník za použití aseptické techniky.

• Vizuálně zkontrolujte roztok přípravku Ultomiris s ohledem na obsah částic a změnu zabarvení.
• Odeberte požadované množství přípravku Ultomiris z injekční lahvičky (injekčních lahviček) pomocí sterilní stříkačky.
• Doporučenou dávku přeneste do infuzního vaku.
• Přípravek Ultomiris nařeďte na výslednou koncentraci 50 mg/ml (počáteční koncentrace děleno 2) přidáním vhodného množství roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) na injekci do infuze podle pokynů uvedených v následující tabulce. Tabulka 1: Referenční tabulka pro podávání nasycovací dávky

Rozmezí Nasycovací Objem Objem ředícího Celkový objem Minimální doba tělesné dávka (mg) přípravku roztoku NaClb (ml) trvání infuze hmotnosti Ultomiris (ml) (ml) Minuty (hodiny) (kg)a ≥ 10 až < 20c 600 6 6 12 45 (0,8) ≥ 20 až < 30c 900 9 9 18 35 (0,6) ≥ 30 až < 40c 1 200 12 12 24 31 (0,5) ≥ 40 až < 60 2 400 24 24 48 45 (0,8) ≥ 60 až < 100 2 700 27 27 54 35 (0,6) ≥ 100 3 000 30 30 60 25 (0,4) a Tělesná hmotnost v době léčby b Přípravek Ultomiris se smí ředit pouze za použití injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%). c Pouze pro indkace PNH a aHUS

Tabulka 2: Referenční tabulka pro podávání udržovací dávky

Rozmezí Udržovací Objem Objem ředícího Celkový objem Minimální doba tělesné dávka (mg) přípravku roztoku NaClb (ml) trvání infuze hmotnosti Ultomiris (ml) (ml) Minuty (hodiny) (kg)a ≥ 10 až < 20c 600 6 6 12 45 (0,8) ≥ 20 až < 30c 2 100 21 21 42 75 (1,3) ≥ 30 až < 40c 2 700 27 27 54 65 (1,1) ≥ 40 až < 60 3 000 30 30 60 55 (0,9) ≥ 60 až < 100 3 300 33 33 66 40 (0,7) ≥ 100 3 600 36 36 72 30 (0,5) a Tělesná hmotnost v době léčby b Přípravek Ultomiris se smí ředit pouze za použití injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%). c Pouze pro indkace PNH a aHUS 56

Tabulka 3: Referenční tabulka pro podávání doplňkové dávky Rozmezí tělesné hmotnosti (kg)a ≥ 40 až < 60

Udržovací dávka (mg)

Objem přípravku Ultomiris (ml)

Objem ředícího roztoku NaClb (ml)

Celkový objem (ml)

Minimální doba trvání infuze Minuty (hodiny)

600 6 6 12 15 (0,25) 1 200 12 12 24 25 (0,42) 1 500 15 15 30 30 (0,5) ≥ 60 až < 100 600 6 6 12 12 (0,20) 1 500 15 15 30 22 (0,36) 1 800 18 18 36 25 (0,42) ≥ 100 600 6 6 12 10 (0,17) 1 500 15 15 30 15 (0,25) 1 800 18 18 36 17 (0,28) a Tělesná hmotnost v době léčby b Přípravek Ultomiris se smí ředit pouze za použití injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%).

Jemně promíchejte infuzní vak obsahující naředěný roztok přípravku Ultomiris, abyste zajistil(a) důkladné promísení léčiva a ředícího roztoku. Přípravek Ultomiris neprotřepávejte. Naředěný roztok se před podáním nechá ohřát na pokojovou teplotu (18 °C – 25 °C) vystavením působení okolního vzduchu během přibližně 30 minut. Naředěný roztok se nesmí ohřívat v mikrovlnné troubě ani pomocí jiného zdroje tepla, než je obvyklá pokojová teplota. Zlikvidujte veškerý přípravek, který zbyl v injekční lahvičce. Připravený roztok má být podán ihned po přípravě. Infuze musí být podávána přes 0,2μm filtr. Po podání přípravku Ultomiris propláchněte celou infuzní linku 0,9% injekčním roztokem chloridu sodného. Pokud se léčivo nepoužije okamžitě po naředění, doba uchovávání nesmí překročit 24 hodin při teplotě 2 °C - 8 °C nebo 4 hodiny při pokojové teplotě, s přihlédnutím k předpokládané době infuze.

3- Podávání

• Nepodávejte přípravek Ultomiris formou intravenózní tlakové infuze (push) nebo bolusové injekce.
• Přípravek Ultomiris se smí podávat pouze intravenózní infuzí.
• Naředěný roztok přípravku Ultomiris se má podávat intravenózní infuzí po dobu přibližně 45 minut pomocí injekční pumpy nebo infuzní pumpy. Naředěný roztok přípravku Ultomiris není nutné chránit během podávání pacientovi před světlem. Po podání infuze je nutné sledovat pacienta po dobu jedné hodiny. Pokud se během podávání přípravku Ultomiris objeví nežádoucí účinky, může být podle rozhodnutí lékaře infuze zpomalena nebo ukončena. 4- Zvláštní zacházení a uchovávání Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Veškerý nepoužitý lék nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Příbalová informace: informace pro uživatele/uživatelku Ultomiris 300 mg/3 ml koncentrát pro infuzní roztok ravulizumab

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v této příbalové informaci 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Co je přípravek Ultomiris a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ultomiris používat Jak se přípravek Ultomiris používá Možné nežádoucí účinky Jak přípravek Ultomiris uchovávat Obsah balení a další informace

Co je přípravek Ultomiris a k čemu se používá

Co je přípravek Ultomiris Přípravek Ultomiris je lék, který obsahuje léčivou látku ravulizumab a patří do skupiny léků nazývaných monoklonální protilátky, které se v organismu váží na specifický cíl. Ravulizumab byl navržen, aby se vázal na protein komplementu C5, který je součástí obranného systému organismu nazvaného „komplementový systém“. K čemu se přípravek Ultomiris používá Přípravek Ultomiris se používá k léčbě dospělých a dětí s tělesnou hmotností vyšší než 10 kg pacientů s onemocněním nazvaným paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), včetně pacientů neléčených inhibitory komplementu a pacientů, kterým byl podáván ekulizumab nejméně po dobu posledních 6 měsíců. U pacientů s PNH může být aktivita komplementového systému přehnaná a může dojít k napadení červených krvinek, což může vést k nízkému počtu červených krvinek (anemii), únavě, potížím s výkonností, bolesti, bolesti břicha, tmavě zbarvené moči, dušnosti, potížím s polykáním, poruchám erekce a krevním sraženinám. Navázáním na protein komplementu C5 a jeho blokováním může tento lék zabránit napadání červených krvinek proteiny komplementu a tím kontrolovat příznaky onemocnění. Přípravek Ultomiris se také používá k léčbě dospělých a dětských pacientů s tělesnou hmotností 10 kg a více, s onemocněním ovlivňujícím krevní systém a ledviny zvaným atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS), včetně pacientů neléčených inhibitory komplementu a pacientů, kterým byl alespoň 3 měsíce podáván ekulizumab. U pacientů s aHUS může dojít k zánětu ledvin a krevních cév, včetně krevních destiček, což může vést k nízkému počtu krevních elementů (trombocytopenie a anemie), snížení nebo ztrátě funkce ledvin, krevním sraženinám, únavě a snížené kvalitě života. Přípravek Ultomiris může blokovat zánětlivou odpověď organismu a jeho schopnost napadat a ničit vlastní zranitelné krevní cévy, a tak může dostat pod kontrolu příznaky onemocnění, včetně poškození ledvin. Přípravek Ultomiris se rovněž používá k léčbě dospělých pacientů s určitým typem onemocnění postihujícím svaly, které se nazývá generalizovaná myasthenia gravis (gMG). U pacientů s gMG 58

mohou být svaly napadeny a poškozeny imunitním systémem, což může vést k rozsáhlé svalové slabosti, zhoršenému vidění a pohyblivosti, dušnosti, extrémní únavě, riziku vdechnutí a výraznému zhoršení běžných denních činností. Přípravek Ultomiris dokáže blokovat zánětlivou reakci organismu a jeho schopnost napadat a ničit vlastní svaly, čímž se zlepší svalová kontrakce, a tím se sníží příznaky onemocnění a dopad onemocnění na běžné denní činnosti. Přípravek Ultomiris je specificky indikován u pacientů, u nichž přetrvávají příznaky onemocnění navzdory léčbě jinými způsoby. Přípravek Ultomiris se také používá k léčbě dospělých pacientů s onemocněním centrálního nervového systému, které postihuje především oční nervy a míchu, nazývaným neuromyelitis optica a poruchy jejího širšího spektra (NMOSD). U pacientů s NMOSD jsou oční nervy a mícha napadány a poškozovány v důsledku nesprávné funkce imunitního systému, což může mimo jiné vést ke slepotě jednoho oka nebo obou očí, slabosti nebo ochrnutí nohou nebo paží, bolestivým křečím, ztrátě citlivosti, problémům s močovým měchýřem a s funkcí střev a značným obtížím při provádění činností každodenního života. Přípravek Ultomiris může blokovat nepřiměřenou imunitní odezvu organismu a jeho schopnost napadat a ničit vlastní oční nervy a míchu, čímž se omezí riziko recidivy nebo záchvatu NMOSD. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ultomiris používat

Nepoužívejte přípravek Ultomiris:

• jestliže jste alergický(á) na ravulizumab nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
• jestliže jste nebyl(a) očkován(a) proti meningokokové infekci.
• jestliže máte meningokokovou infekci. Upozornění a opatření Před použitím přípravku Ultomiris se poraďte se svým lékařem. Příznaky meningokokových infekcí a jiných infekcí způsobených bakteriemi rodu Neisseria Protože tento lék blokuje komplementový systém, který je součástí obranného systému organismu proti infekcím, zvyšuje u Vás používání přípravku Ultomiris riziko meningokokové infekce způsobené bakterií Neisseria meningitidis. Jedná se o závažné infekce postihující mozkové blány, které mohou způsobit zánět mozku (encefalitidu) a mohou se rozšířit krví do těla (sepse). Před zahájením léčby přípravkem Ultomiris si promluvte se svým lékařem, abyste se ujistil(a), že budete očkován(a) proti bakterii Neisseria meningitidis nejméně 2 týdny před zahájením léčby. Pokud nemůžete být očkován(a) 2 týdny předem, předepíše Vám lékař antibiotika za účelem snížení rizika infekce po dobu 2 týdnů po očkování. Ověřte si, že je Vaše aktuální očkování proti meningokokům platné. Vězte, že očkování nemusí vždy tomuto typu infekce zabránit. V souladu s národními doporučeními může Váš lékař rozhodnout, že potřebujete k zabránění vzniku infekce doplňující opatření. Příznaky meningokokové infekce Vzhledem k tomu, že je důležité rychle rozpoznat a léčit meningokokové infekce u pacientů, kteří jsou léčeni přípravkem Ultomiris, bude Vám poskytnuta „Karta pacienta“, kterou budete stále nosit u sebe a která bude obsahovat výčet příslušných známek a příznaků meningokokové infekce/sepse/encefalitidy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z následujících příznaků, okamžitě informujte svého lékaře:
• bolest hlavy s pocitem na zvracení nebo zvracením
• bolest hlavy a horečka
• bolest hlavy se ztuhnutím šíje nebo ztuhnutím zad
• horečka
• horečka a vyrážka
• zmatenost 59

bolesti svalů s příznaky podobnými chřipce citlivost očí na světlo

Léčba meningokokové infekce při cestování Pokud cestujete do oblasti, kde se nemůžete obrátit na svého lékaře nebo v níž se můžete dočasně ocitnout v situaci, že Vám nebude poskytnuta lékařská péče, může Vám Váš lékař předepsat antibiotikum proti bakterii Neisseria meningitidis, které si vezmete s sebou. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z příznaků popsaných výše, budete užívat antibiotika, jak Vám byla předepsána. Mějte na paměti, že musíte každopádně co nejdříve navštívit lékaře, i když se budete cítit po užití antibiotik lépe. Infekce Pokud máte jakoukoli infekci, informujte o ní svého lékaře před zahájením léčby přípravkem Ultomiris. Reakce spojené s infuzí Po podání přípravku Ultomiris se mohou objevit reakce na infuzi (kapačku), např. bolest hlavy, bolest dolní části zad a bolest v souvislosti s infuzí. U některých pacientů může dojít k alergické reakci nebo k reakci přecitlivělosti (včetně anafylaxe, závažné alergické reakce, která může zapříčinit problémy s dýcháním nebo závrať). Děti a dospívající Pacienti mladší 18 let musí být očkováni proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekcím. Starší osoby Pro léčbu pacientů ve věku 65 let a starších nejsou nutná žádná zvláštní opatření, ačkoli jsou zkušenosti s přípravkem Ultomiris u starších pacientů s PNH, aHUS nebo NMOSD v klinických studiích omezené. Další léčivé přípravky a přípravek Ultomiris Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Těhotenství, kojení a plodnost Ženy, které mohou otěhotnět Účinky léku na plod nejsou známy. Proto mají ženy, které mohou otěhotnět, používat účinnou antikoncepci během léčby a po dobu 8 měsíců po léčbě. Těhotenství/kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat. Používání přípravku Ultomiris během těhotenství a u žen, které mohou otěhotnět a nepoužívají antikoncepci, se nedoporučuje. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Tento léčivý přípravek má nulový nebo zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Přípravek Ultomiris obsahuje sodík Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) obsahuje tento léčivý přípravek při maximální dávce 0,18 g sodíku (hlavní složky kuchyňské soli) na 72 ml. To odpovídá 9,1 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. Vezměte toto v úvahu, pokud máte dietu s nízkým obsahem sodíku. 60

Přípravek Ultomiris obsahuje polysorbát Tento léčivý přípravek obsahuje 1,5 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 0,53 mg/kg. Polysorbáty mohou způsobit alergické reakce. Informujte svého lékaře, pokud máte jakékoli alergie. 3.

Jak se přípravek Ultomiris používá

Nejméně 2 týdny před zahájením léčby přípravkem Ultomiris Vám lékař podá očkovací látku proti meningokokovým infekcím, pokud Vám již nebyla podána nebo pokud je Vaše očkování neplatné. Pokud nemůžete být očkován(a) nejméně 2 týdny před zahájením léčby přípravkem Ultomiris, předepíše Vám lékař antibiotika na dobu 2 týdnů po očkování ke snížení rizika infekce. Pokud je Vaše dítě mladší 18 let, podá mu lékař očkovací látku (pokud se tak již nestalo) proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekcím podle národních pokynů pro vakcinaci pro každou věkovou skupinu. Pokyny pro správné použití Vaše dávka přípravku Ultomiris bude vypočtena lékařem na základě Vaší tělesné hmotnosti, jak je uvedeno v tabulce 1. První dávka se nazývá nasycovací dávka. Za dva týdny poté, co Vám byla podána nasycovací dávka, Vám bude podána udržovací dávka přípravku Ultomiris a ta se bude opakovat každých 8 týdnů u pacientů s tělesnou hmotností více než 20 kg a každé 4 týdny u pacientů s tělesnou hmotností nižší než 20 kg. Pokud Vám byl dříve podáván jiný lék na léčbu PNH, aHUS, gMG nebo NMOSD nazvaný ekulizumab, bude nasycovací dávka přípravku Ultomiris podána za 2 týdny po poslední infuzi ekulizumabu. Tabulka 1: Režim dávkování přípravku Ultomiris založený na tělesné hmotnosti Rozmezí tělesné hmotnosti Nasycovací dávka (mg) (kg) 10 až méně než 20a 600 20 až méně než 30a 900 30 až méně než 40a 1 200 40 až méně než 60 2 400 60 až méně než 100 2 700 přes 100 3 000 a Pouze pro pacienty s PNH a aHUS

Udržovací dávka (mg) 600 2 100 2 700 3 000 3 300 3 600

Přípravek Ultomiris je podáván infuzí (kapačkou) do žíly. Infuze bude trvat přibližně 45 minut Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Ultomiris, než měl(o) být Pokud máte podezření, že Vám byla náhodně podána vyšší než předepsaná dávka přípravku Ultomiris, obraťte se prosím na svého lékaře. Jestliže jste zapomněl(a) na termín schůzky a nebyl Vám podán přípravek Ultomiris Jestliže jste zapomněl(a) na termín schůzky, obraťte se okamžitě na svého lékaře a přečtěte si informace uvedené v bodu "Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Ultomiris“ níže. Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Ultomiris na léčbu PNH Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se příznaky PNH vrátí s větší závažností. Váš lékař s Vámi prodiskutuje možné nežádoucí účinky a vysvětlí Vám rizika. Váš lékař Vás bude pečlivě sledovat nejméně po dobu 16 týdnů.

Rizika přerušení léčby přípravkem Ultomiris zahrnují zvýšenou destrukci červených krvinek, která může způsobit:

• zvýšení hladin laktátdehydrogenázy (LDH), laboratorního indikátoru destrukce červených krvinek,
• významné snížení počtu červených krvinek (anemii),
• tmavou moč,
• únavu,
• bolest břicha,
• dušnost,
• potíže s polykáním,
• erektilní dysfunkci (impotenci),
• zmatenost nebo změnu stupně pozornosti,
• bolest na hrudi nebo anginu pectoris,
• zvýšení hladiny kreatininu v séru (problémy s ledvinami) nebo
• trombózu (zvýšené srážení krve). Pokud máte kterýkoli z těchto příznaků, obraťte se na svého lékaře. Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Ultomiris na léčbu aHUS Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se příznaky aHUS vrátí. Váš lékař s Vámi prodiskutuje možné nežádoucí účinky a vysvětlí Vám rizika. Lékař Vás bude pečlivě sledovat. Rizika přerušení léčby přípravkem Ultomiris zahrnují zvýšené poškození malých krevních cév, které může způsobit:
• významné snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie),
• významně zvýšenou destrukci červených krvinek,
• zvýšení hladin laktátdehydrogenázy (LDH), laboratorního indikátoru destrukce červených krvinek,
• sníženou frekvenci nebo intenzitu močení (problémy s ledvinami),
• zvýšení hladiny kreatininu v séru (problémy s ledvinami),
• zmatenost nebo změnu stupně pozornosti,
• změny vidění,
• bolest na hrudi nebo anginu pectoris,
• dušnost
• bolest břicha, průjem nebo
• trombózu (zvýšené srážení krve). Pokud máte kterýkoli z těchto příznaků, obraťte se na svého lékaře. Jestliže jste přestal(a) používat Ultomiris na léčbu gMG Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se u Vás objeví příznaky gMG. Před ukončením léčby přípravkem Ultomiris se prosím poraďte se svým lékařem. Lékař s Vámi probere možné nežádoucí účinky a rizika. Lékař též bude vyžadovat, aby byl Váš zdravotní stav pečlivě sledován. Jestliže jste přestal(a) používat Ultomiris na léčbu NMOSD Přerušení nebo ukončení léčby přípravkem Ultomiris může způsobit, že se u Vás objeví příznaky NMOSD. Před ukončením léčby přípravkem Ultomiris se prosím poraďte se svým lékařem. Lékař s Vámi probere možné nežádoucí účinky a rizika. Lékař též bude vyžadovat, aby byl Váš zdravotní stav pečlivě sledován. Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Lékař s Vámi před zahájením léčby prodiskutuje možné nežádoucí účinky a vysvětlí Vám rizika a přínosy přípravku Ultomiris. Závažné nežádoucí účinky Nejzávažnějším nežádoucím účinkem je meningokoková infekce zahrnující meningokokovou sepsi a meningokokovou encefalitidu. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z příznaků meningokokové infekce (viz bod 2 Příznaky meningokokové infekce), okamžitě informujte svého lékaře. Další nežádoucí účinky Pokud si nejste jistý(á), jak vypadají níže uvedené nežádoucí účinky, požádejte svého lékaře o vysvětlení. Velmi časté (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 pacientů):

bolest hlavy

závrať

průjem, pocit na zvracení, bolest břicha

horečka, pocit únavy (vyčerpání)

infekce horních cest dýchacích

rýma (zánět nosohltanu)

bolest zad, bolest kloubů (artralgie)

infekce močových cest Časté (mohou se vyskytnout až u 1 z 10 pacientů):

zvracení, trávicí potíže po jídle (dyspepsie)

kopřivka, vyrážka, svědění kůže (pruritus)

bolest svalů (myalgie) a svalové křeče

onemocnění podobné chřipce, zimnice, slabost (astenie)

reakce spojené s infuzí

alergická reakce (přecitlivělost) Méně časté (mohou se vyskytnout až u 1 ze 100 pacientů):

meningokoková infekce

závažná alergická reakce, která může zapříčinit problémy s dýcháním nebo závrať (anafylaktická reakce)

diseminovaná gonokoková infekce Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Ultomiris uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 63

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) je třeba přípravek ihned použít, nebo do 24 hodin, pokud je uchováván v chladničce, nebo do 4 hodin, pokud je uchováván při pokojové teplotě. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Ultomiris obsahuje

Léčivou látkou je ravulizumab. Jedna injekční lahvička roztoku obsahuje 300 mg ravulizumabu. Dalšími složkami jsou: heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného (E 339), monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (E 339), polysorbát 80 (E 433), arginin, sacharóza, voda pro injekci.

Tento lék obsahuje sodík a polysorbát 80 (viz bod 2 „Přípravek Ultomiris obsahuje sodík“ a „Přípravek Ultomiris obsahuje polysorbát“). Jak přípravek Ultomiris vypadá a co obsahuje toto balení Přípravek Ultomiris je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok (3 ml v injekční lahvičce – velikost balení 1 injekční lahvička). Přípravek Ultomiris je průhledný, čirý až nažloutlý roztok, prakticky bez částic. Držitel rozhodnutí o registraci Alexion Europe SAS 103-105, rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie Výrobce Alexion Pharma International Operations Limited Alexion Dublin Manufacturing Facility College Business and Technology Park Blanchardstown Road North Dublin 15, D15 R925 Irsko Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate Dundalk Co. Louth A91 P9KD Irsko Almac Pharma Services Limited 22 Seagoe Industrial Estate Craigavon, Armagh BT63 5QD Velká Británie Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: 64

België/Belgique/Belgien Alexion Pharma Belgium Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Lietuva UAB AstraZeneca Lietuva Tel: +370 5 2660550

България АстраЗенека България ЕООД Teл.: +359 24455000

Luxembourg/Luxemburg Alexion Pharma Belgium Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Česká republika AstraZeneca Czech Republic s.r.o. Tel: +420 222 807 111

Magyarország AstraZeneca Kft. Tel.: +36 1 883 6500

Danmark Alexion Pharma Nordics AB Tlf.: +46 (0) 8 557 727 50

Malta Associated Drug Co. Ltd Tel: +356 2277 8000

Deutschland Alexion Pharma Germany GmbH Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300

Nederland Alexion Pharma Netherlands B.V. Tel: +32 (0) 2 548 36 67

Eesti AstraZeneca Tel: +372 6549 600

Norge Alexion Pharma Nordics AB Tlf: +46 (0) 8 557 727 50

Ελλάδα AstraZeneca A.E. Τηλ: +30 210 6871500

Österreich Alexion Pharma Austria GmbH Tel: +41 44 457 40 00

España Alexion Pharma Spain, S.L.U Tel: +34 93 272 30 05

Polska AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Tel.: +48 22 245 73 00

France Alexion Pharma France SAS Tél: +33 1 47 32 36 21

Portugal Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Portugal Tel: +34 93 272 30 05

Hrvatska AstraZeneca d.o.o. Tel: +385 1 4628 000

România AstraZeneca Pharma SRL Tel: +40 21 317 60 41

Ireland Alexion Europe SAS Tel: 1 800 882 840

Slovenija AstraZeneca UK Limited Tel: +386 1 51 35 600

Ísland Alexion Pharma Nordics AB Sími: +46 (0) 8 557 727 50

Slovenská republika AstraZeneca AB, o.z. Tel: +421 2 5737 7777

Italia Alexion Pharma Italy srl Tel: +39 02 7767 9211

Suomi/Finland Alexion Pharma Nordics AB Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Κύπρος Alexion Europe SAS Τηλ: +357 22490305

Sverige Alexion Pharma Nordics AB Tel: +46 (0) 8 557 727 50 65

Latvija SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100 Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu/.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Pokyny pro použití pro zdravotnické pracovníky Manipulace s přípravkem Ultomiris 300 mg/3 ml koncentrát pro infuzní roztok 1- Jak je přípravek Ultomiris dodáván? Jedna injekční lahvička přípravku Ultomiris obsahuje 300 mg léčivé látky ve 3 ml roztoku. Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. 2- Před podáním Naředění je nutné provádět v souladu se zásadami správné praxe, zejména pokud jde o zachování asepse. Přípravek Ultomiris musí k podání připravovat kvalifikovaný zdravotnický pracovník za použití aseptické techniky.

• Vizuálně zkontrolujte roztok přípravku Ultomiris s ohledem na obsah částic a změnu zabarvení.
• Odeberte požadované množství přípravku Ultomiris z injekční lahvičky (injekčních lahviček) pomocí sterilní stříkačky.
• Doporučenou dávku přeneste do infuzního vaku.
• Přípravek Ultomiris nařeďte na výslednou koncentraci 50 mg/ml (počáteční koncentrace děleno 2) přidáním vhodného množství roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) na injekci do infuze podle pokynů uvedených v následující tabulce. Tabulka 1: Referenční tabulka pro podávání nasycovací dávky

Rozmezí Nasycovací Objem Objem ředícího Celkový objem Minimální doba tělesné dávka (mg) přípravku roztoku NaClb (ml) trvání infuze hmotnosti Ultomiris (ml) (ml) Minuty (hodiny) (kg)a ≥ 10 až < 20c 600 6 6 12 45 (0,8) ≥ 20 až < 30c 900 9 9 18 35 (0,6) ≥ 30 až < 40c 1 200 12 12 24 31 (0,5) ≥ 40 až < 60 2 400 24 24 48 45 (0,8) ≥ 60 až < 100 2 700 27 27 54 35 (0,6) ≥ 100 3 000 30 30 60 25 (0,4) a Tělesná hmotnost v době léčby b Přípravek Ultomiris se smí ředit pouze za použití injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%). c Pouze pro indikace PNH a aHUS

Tabulka 2: Referenční tabulka pro podávání udržovací dávky

Rozmezí Udržovací Objem Objem ředícího Celkový objem Minimální doba tělesné dávka (mg) přípravku roztoku NaClb (ml) trvání infuze hmotnosti Ultomiris (ml) (ml) Minuty (hodiny) (kg)a ≥ 10 až < 20c 600 6 6 12 45 (0,8) ≥ 20 až < 30c 2 100 21 21 42 75 (1,3) ≥ 30 až < 40c 2 700 27 27 54 65 (1,1) ≥ 40 až < 60 3 000 30 30 60 55 (0,9) ≥ 60 až < 100 3 300 33 33 66 40 (0,7) ≥ 100 3 600 36 36 72 30 (0,5) a Tělesná hmotnost v době léčby b Přípravek Ultomiris se smí ředit pouze za použití injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%). c Pouze pro indikace PNH a aHUS 67

Tabulka 3: Referenční tabulka pro podávání doplňkové dávky Rozmezí tělesné hmotnosti (kg)a ≥ 40 až < 60

Udržovací dávka (mg)

Objem přípravku Ultomiris (ml)

Objem ředícího roztoku NaClb (ml)

Celkový objem (ml)

Minimální doba trvání infuze Minuty (hodiny)

600 6 6 12 15 (0,25) 1 200 12 12 24 25 (0,42) 1 500 15 15 30 30 (0,5) ≥ 60 až < 100 600 6 6 12 12 (0,20) 1 500 15 15 30 22 (0,36) 1 800 18 18 36 25 (0,42) ≥ 100 600 6 6 12 10 (0,17) 1 500 15 15 30 15 (0,25) 1 800 18 18 36 17 (0,28) a Tělesná hmotnost v době léčby b Přípravek Ultomiris se smí ředit pouze za použití injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%).

Jemně promíchejte infuzní vak obsahující naředěný roztok přípravku Ultomiris, abyste zajistil(a) důkladné promísení léčiva a ředícího roztoku. Přípravek Ultomiris neprotřepávejte. Naředěný roztok se před podáním nechá ohřát na pokojovou teplotu (18 °C – 25 °C) vystavením působení okolního vzduchu během přibližně 30 minut. Naředěný roztok se nesmí ohřívat v mikrovlnné troubě ani pomocí jiného zdroje tepla, než je obvyklá pokojová teplota. Zlikvidujte veškerý přípravek, který zbyl v injekční lahvičce. Připravený roztok má být podán ihned po přípravě. Infuze musí být podávána přes 0,2μm filtr. Po podání přípravku Ultomiris propláchněte celou infuzní linku 0,9% injekčním roztokem chloridu sodného. Pokud se léčivo nepoužije okamžitě po naředění, doba uchovávání nesmí překročit 24 hodin při teplotě 2 °C - 8 °C nebo 4 hodiny při pokojové teplotě, s přihlédnutím k předpokládané době infuze.

3- Podávání

• Nepodávejte přípravek Ultomiris formou intravenózní tlakové infuze (push) nebo bolusové injekce.
• Přípravek Ultomiris se smí podávat pouze intravenózní infuzí.
• Naředěný roztok přípravku Ultomiris se má podávat intravenózní infuzí po dobu přibližně 45 minut pomocí injekční pumpy nebo infuzní pumpy. Naředěný roztok přípravku Ultomiris není nutné chránit během podávání pacientovi před světlem. Po podání infuze je nutné sledovat pacienta po dobu jedné hodiny. Pokud se během podávání přípravku Ultomiris objeví nežádoucí účinky, může být podle rozhodnutí lékaře infuze zpomalena nebo ukončena. 4- Zvláštní zacházení a uchovávání Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Veškerý nepoužitý lék nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.