Cerezyme 400 u

Příbalová informace: informace pro uživatele Cerezyme 400 jednotek prášek pro koncentrát pro infuzní roztok imigluceráza Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v příbalové informaci

1. Co je přípravek Cerezyme a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cerezyme používat

3. Jak se přípravek Cerezyme používá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Cerezyme uchovávat

6. Obsah balení a další informace

Co je přípravek Cerezyme a k čemu se používá

Přípravek Cerezyme obsahuje léčivou látku imiglucerázu a používá se k léčbě pacientů s potvrzenou diagnózou Gaucherovy choroby typu 1 nebo 3 a se známkami choroby jako je například: anémie (nízký počet červených krvinek), tendence ke krvácivosti (z důvodu nízkého počtu krevních destiček – typu krevních buněk), zvětšení sleziny nebo jater, nebo onemocnění kostí. Lidé s Gaucherovou chorobou mají nízkou hladinu enzymu zvaného kyselá -glukosidáza. Tento enzym pomáhá tělu kontrolovat hladinu glukosylceramidu. Glukosylceramid je přirozená látka nacházející se v lidském těle, která je tvořena cukrem a tukem. Gaucherova choroba může způsobit příliš vysokou hladinu glukosylceramidu. Přípravek Cerezyme je umělý enzym zvaný imigluceráza – tento enzym může nahradit přirozený enzym kyselá -glukosidáza, který u pacientů s Gaucherovou chorobou tělu chybí nebo není dostatečně aktivní. Informace obsažené v této příbalové informaci se vztahují na všechny skupiny pacientů včetně dětí, dospívajících, dospělých a starších pacientů. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cerezyme používat

Nepoužívejte přípravek Cerezyme jestliže jste alergický(á) na imiglucerázu nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Upozornění a opatření Před použitím přípravku Cerezyme se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem: pokud se léčíte přípravkem Cerezyme, mohou se u Vás během podávání léku nebo krátce po něm objevit reakce spojené s infuzí (IAR) nebo alergická reakce. IAR nebo alergická reakce je jakýkoliv nežádoucí účinek, který se vyskytne během infuze nebo do konce dne, kdy Vám byla infuze podána (viz bod 4). Pokud se u Vás taková reakce vyskytne, sdělte to ihned svému 19

lékaři. Možná budete muset užívat další léky, aby se těmto reakcím předešlo. Lékař Vám možná provede test, zda máte alergickou reakci na imiglucerázu. někteří pacienti s Gaucherovou chorobou mají vysoký krevní tlak v plicích (plicní hypertenzi). Příčina může být neznámá nebo to může být způsobeno srdečními, plicními nebo jaterními potížemi. Může se vyskytnout bez ohledu na to, zda je pacient léčen přípravkem Cerezyme či nikoliv. Pokud však trpíte dušností, oznamte to svému lékaři.

Další přípravky a přípravek Cerezyme Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Přípravek Cerezyme se nemá podávat ve směsi s jinými léčivými přípravky v téže infuzi (kapačce). Těhotenství a kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat. Během těhotenství a v období kojení se v souvislosti s používáním přípravku Cerezyme doporučuje dbát zvýšené opatrnosti. Přípravek Cerezyme obsahuje sodík Tento léčivý přípravek obsahuje 41 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. Podává se formou nitrožilního roztoku 0,9% chloridu sodného. To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku. 3.

Jak se přípravek Cerezyme používá

Pokyny ke správnému používání Přípravek Cerezyme se podává kapačkou do žíly (nitrožilní infuzí). Dodává se jako prášek, který se těsně před podáním smíchá se sterilní vodou. Přípravek Cerezyme se smí používat pouze pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby. Lékař Vám může doporučit domácí léčbu za předpokladu, že splníte určité podmínky. Obraťte se na svého lékaře, pokud si přejete být léčeni doma. Dávka přípravku bude stanovena konkrétně pro Vás. Lékař určí dávku na základě závažnosti Vašich příznaků a podle dalších faktorů. Doporučená dávka přípravku Cerezyme je 60 jednotek/kg tělesné hmotnosti, podávaná jednou za 2 týdny. Lékař bude pečlivě sledovat Vaši reakci na léčbu a může dávku měnit (zvýšit nebo snížit), dokud nenalezne nejvhodnější dávku na zvládnutí Vašich příznaků. Po stanovení této dávky bude lékař průběžně kontrolovat Vaše reakce, aby se ujistil, že dostáváte správnou dávku. Může to být každých 6 až 12 měsíců. K dispozici nejsou žádné informace o účinku přípravku Cerezyme na příznaky související s mozkem u pacientů s chronickou Gaucherovou chorobou neuronopatického typu. Proto nelze doporučit žádný zvláštní dávkovací režim. Registr Gaucherovy choroby IGGG Můžete svého lékaře požádat, aby Vaše zdravotní informace zaregistroval do „Registru Gaucherovy choroby IGGG“. Cílem tohoto registru je zvýšit povědomí o Gaucherově chorobě a kontrolovat, jak účinkuje enzymatická substituční terapie, jako je přípravek Cerezyme. Mělo by to vést ke zlepšení bezpečnosti a účinnosti používání přípravku Cerezyme. Údaje o pacientech budou zaregistrovány anonymně – nikdo se nedozví, že se tyto informace týkají Vás. 20

Jestliže jste použil(a) více přípravku Cerezyme, než jste měl(a) Nejsou hlášeny žádné případy předávkování přípravkem Cerezyme. Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Cerezyme Pokud jste zapomněl(a) na infuzi, kontaktujte, prosím, svého lékaře. Máte-li jakékoliv další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Časté (mohou se vyskytnout až u 1 z 10 pacientů): dušnost; kašlání; kopřivka/místní otok kůže nebo sliznice v ústech nebo hrdle; svědění; vyrážka. Méně časté (mohou se vyskytnout až u 1 ze 100 pacientů): závrať; bolest hlavy; pocit brnění, píchání, pálení nebo ztráta citlivosti kůže; zvýšená tepová frekvence; namodralá pokožka; zrudnutí kůže; pokles krevního tlaku; zvracení; pocit na zvracení; křeče v břiše; průjem; bolest kloubů; tlak (nepříjemný pocit) v místě infuze; pálení v místě infuze; otok v místě infuze; sterilní absces v místě infuze; tlak na hrudi; horečka; ztuhlost; únava; bolest zad. Vzácné (mohou se vyskytnout až u 1 z 1 000 pacientů): anafylaktické reakce. Není známo (četnost z dostupných údajů nelze určit): přechodné zvýšení krevního tlaku. Některé nežádoucí účinky byly pozorovány hlavně během podávání léčivého přípravku nebo krátce po něm. Patří sem svědění, zrudnutí kůže, kopřivka/místní otok kůže nebo sliznice v ústech nebo hrdle, tlak na hrudi, zimnice, únava, zvýšená tepová frekvence, namodralá pokožka, dušnost, pocit brnění, píchání, pálení nebo ztráta citlivosti kůže, pokles krevního tlaku a bolest zad. Pokud si všimnete

některého z těchto příznaků, oznamte to, prosím, ihned svému lékaři. Budete možná muset dostat další lék na prevenci alergické reakce (například antihistaminikum a/nebo kortikosteroidy). Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Cerezyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Nepoužívejte tento přípravek po datu použitelnosti uvedeném na štítku a krabičce za zkratkou „EXP“. Datum použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Neotevřené injekční lahvičky: Uchovávejte v chladničce (2 C – 8 C). Naředěný roztok: Doporučuje se používat přípravek Cerezyme ihned po smísení se sterilní vodou. Namíchaný roztok v injekční lahvičce nelze uchovávat a je třeba jej ihned naředit v infuzním vaku; pouze naředěný roztok lze uchovávat po dobu až 24 hodin v chladu (2 °C – 8 °C) a temnu. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Cerezyme obsahuje Léčivou látkou je imigluceráza. Imigluceráza je modifikovaná forma lidského enzymu kyselé glukosidázy vyráběná technologií rekombinantní DNA. Jedna injekční lahvička obsahuje 400 jednotek imiglucerázy. Po rekonstituci obsahuje roztok 40 jednotek imiglucerázy v 1 ml. Dalšími pomocnými látkami jsou: mannitol, natrium-citrát, monohydrát kyseliny citronové, polysorbát 80. Jak přípravek Cerezyme vypadá a co obsahuje toto balení Cerezyme 400 jednotek se dodává ve formě prášku pro koncentrát pro infuzní roztok (v injekční lahvičce, velikost balení: po 1, 5 nebo 25 injekčních lahvičkách). Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Přípravek Cerezyme se dodává ve formě bílého až téměř bílého prášku. Po rekonstituci je to čirá bezbarvá kapalina bez cizích částic. Rekonstituovaný roztok se musí dále naředit. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce Držitel rozhodnutí o registraci Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko Výrobce Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci. België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050

България Swixx Biopharma EOOD Тел: +359 (0)2 4942 480

Malta Sanofi S.r.l. Tel: +39 02 39394275

Česká republika Sanofi s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Nederland Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000

Danmark Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Polska Sanofi sp. z o.o. Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

España sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sanofi S.r.l. Tel: 800 536 389

Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741

United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50 Lietuva Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40 Tato příbalová informace byla naposledy revidována: Podrobné informace o tomto přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky: Návod k použití – rekonstituce, naředění a podávání Jedna injekční lahvička přípravku Cerezyme je určena k jednorázovému použití. Po naředění jedna injekční lahvička přípravku Cerezyme obsahuje 400 jednotek imiglucerázy v 10,0 ml (40 jednotek na ml). Počet injekčních lahviček, které je třeba vyjmout z chladničky a rekonstituovat, se určí na základě individuálního dávkovacího režimu pacienta. Použití aseptické techniky Rekonstituce Obsah jedné injekční lahvičky rekonstituujte v 10,2 ml vody pro injekci; vyhněte se prudkému nárazu vody pro injekci na prášek a jemným promícháváním zabraňte tvorbě pěny. Objem rekonstituovaného roztoku je 10,6 ml; pH rekonstituovaného roztoku je přibližně 6,2. Po rekonstituci vznikne čirá, bezbarvá kapalina bez přítomnosti cizích částic. Rekonstituovaný roztok se musí dále naředit. Před dalším naředěním pozorně zkontrolujte roztok v každé injekční lahvičce, zda neobsahuje cizí částice či nemá změněnou barvu. Nepoužívejte injekční lahvičky, které vykazují přítomnost cizích částic či změnu zabarvení. Rekonstituovaný roztok v injekčních lahvičkách ihned nařeďte a neuchovávejte jej pro pozdější použití. Naředění Rekonstituovaný roztok obsahuje 40 jednotek imiglucerázy v 1 ml. Rekonstituovaný objem umožňuje přesný odběr 10,0 ml (odpovídajících 400 jednotkám) z jedné injekční lahvičky. Odeberte 10,0 ml rekonstituovaného roztoku z jedné injekční lahvičky a smíchejte s dalšími odebranými objemy. Poté nařeďte kombinované objemy 0,9% intravenózním roztokem chloridu sodného tak, aby bylo dosaženo celkového objemu od 100 do 200 ml. Infuzní roztok opatrně promíchejte. Podávání Aby byly odstraněny proteinové částice, doporučuje se podávat naředěný roztok přes 0,2 µm in-line filtr s nízkou vazbou proteinů. Tím nedojde ke ztrátě aktivity imiglucerázy. Doporučuje se, aby byl naředěný roztok podán v průběhu 3 hodin. Přípravek naředěný 0,9% intravenózním roztokem chloridu sodného zůstane chemicky stabilní, bude-li uchováván nejdéle 24 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C a

chráněn před světlem; mikrobiologická bezpečnost však bude záviset na tom, zda rekonstituce a naředění bylo provedeno asepticky. Přípravek Cerezyme neobsahuje žádné konzervační látky. Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.