Bylvay 200 mcg

Příbalová informace: informace pro pacienta Bylvay 200 mikrogramů tvrdé tobolky Bylvay 400 mikrogramů tvrdé tobolky Bylvay 600 mikrogramů tvrdé tobolky Bylvay 1 200 mikrogramů tvrdé tobolky odevixibát Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4. Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci (viz bod 4). Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Bylvay a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Bylvay užívat

3. Jak se přípravek Bylvay užívá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Bylvay uchovávat

6. Obsah balení a další informace

Co je přípravek Bylvay a k čemu se používá

Přípravek Bylvay obsahuje léčivou látku odevixibát. Odevixibát je léčivo, které zvyšuje odstraňování látek zvaných žlučové kyseliny z těla. Žlučové kyseliny jsou složkami trávicí tekutiny zvané žluč, která je vytvářena játry a vylučována do střev. Odevixibát blokuje mechanismus, kterým jsou žlučové kyseliny za běžných okolností ze střev zpětně vstřebávány poté, co splnily svou funkci. Tím umožňuje vylučování žlučových kyselin z těla do stolice. Přípravek Bylvay se užívá k léčbě progresivní familiární intrahepatální cholestázy (PFIC) u pacientů ve věku od 6 měsíců. PFIC je onemocnění jater způsobené hromaděním žlučových kyselin (cholestázou), toto onemocnění se postupem času zhoršuje a je často doprovázeno závažným svěděním. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Bylvay užívat

Neužívejte přípravek Bylvay

jestliže jste alergický(á) na odevixibát nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),

Upozornění a opatření Před použitím přípravku Bylvay se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, jestliže máte:

stanovenu diagnózu úplného chybění nebo nedostatečné funkce proteinu exportní pumpy solí žlučových kyselin, 39

závažně sníženou funkci jater, sníženou hybnost žaludku či střeva či snížený oběh žlučových kyselin mezi játry, žlučí a tenkým střevem z důvodu užívání léčivých přípravků, chirurgických výkonů nebo jiných onemocnění než PFIC, protože tyto poruchy mohou snižovat účinek odevixibátu.

Informujte svého lékaře, pokud se u Vás během užívání přípravku Bylvay vyvine průjem. U pacientů s průjmem se pro prevenci dehydratace doporučuje pít dostatečné množství tekutin. Při užívání přípravku Bylvay mohou být pozorovány zvýšené hladiny jaterních enzymů při jaterních funkčních testech. Než začnete užívat přípravek Bylvay, lékař vyhodnotí Vaše jaterní funkce, aby zkontroloval, jak játra fungují. Lékař bude kontrolovat funkci jater pravidelně. Lékař Vám může před léčbou a během ní kontrolovat hladiny vitaminů A, D a E v krvi a INR (hodnotu srážlivosti krve, kterou se hodnotí riziko krvácení). Děti Přípravek Bylvay se nedoporučuje podávat dětem mladším 6 měsíců, protože není známo, zda je přípravek v této věkové skupině bezpečný a účinný. Další léčivé přípravky a přípravek Bylvay Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Léčba odevixibátem může ovlivňovat vstřebávání vitaminů rozpustných v tucích, např. vitaminu A, D a E, a některých léčiv. Těhotenství a kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Podávání přípravku Bylvay se v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, nedoporučuje. Není známo, zda se odevixibát může vylučovat do mateřského mléka a ovlivňovat dítě. Lékař Vám pomůže se rozhodnout, zda přestat kojit nebo zda přestat užívat přípravek Bylvay, a to na základě zvážení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti přípravku Bylvay pro matku. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Přípravek Bylvay nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 3.

Jak se přípravek Bylvay užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem. Léčbu musí zahajovat a na léčbu musí dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou progresivního onemocnění jater se sníženým odtokem žluči. Dávka přípravku Bylvay se určuje na základě tělesné hmotnosti. Váš lékař určí správný počet a sílu tobolek, které budete užívat.

Doporučená dávka přípravku je

40 mikrogramů odevixibátu na kilogram tělesné hmotnosti jednou denně.

Jestliže léčivo nebude mít po 3 měsících dostatečný účinek, může Vám lékař navýšit dávku na 120 mikrogramů odevixibátu na kilogram tělesné hmotnosti (až do maximální dávky 7 200 mikrogramů jednou denně). U dospělých se nedoporučuje rozdílné dávkování. Způsob použití Tobolky užívejte jednou denně v ranních hodinách s jídlem či bez něj. Tobolky můžete buď spolknout v celku a zapít sklenicí vody, nebo je můžete otevřít a obsah nasypat na pokrm nebo do tekutiny odpovídající věku pacienta (například mateřského mléka, náhradní kojenecké výživy nebo vody). Větší tobolky o obsahu 200 a 600 mikrogramů jsou určeny k otevření a vysypání na pokrm nebo do tekutiny odpovídající věku pacienta, mohou se však polykat i v celku. Menší tobolky o obsahu 400 mikrogramů a 1 200 mikrogramů jsou určeny k polykání v celku, ale můžete je otevřít a obsah vysypat na pokrm nebo do tekutiny odpovídající věku pacienta. Podrobný návod k tomu, jak tobolky otevřít a jejich obsah vysypat na pokrm nebo do tekutiny, je uveden na konci této příbalové informace. Pokud během 6 měsíců nepřetržité každodenní léčby nedojde ke zlepšení Vašeho stavu, lékař Vám doporučí jinou léčbu. Jestliže jste užil(a) více přípravku Bylvay, než jste měl(a) Pokud se domníváte, že jste užil(a) příliš mnoho přípravku Bylvay, informujte o tom svého lékaře. Možné příznaky předávkování zahrnují průjem, žaludeční a střevní obtíže. Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Bylvay Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Další dávku přípravku užijte v obvyklý čas. Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Bylvay Nepřestávejte užívat přípravek Bylvay, aniž byste se nejprve poradil(a) se svým lékařem. Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Nežádoucí účinky se mohou vyskytnout s touto frekvencí: Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob)

průjem, včetně průjmu s krvavou stolicí, řídká stolice

zvracení

bolest břicha

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 osob)

zvětšení jater Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Bylvay uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a lahvičce za zkratkou EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Bylvay obsahuje

Léčivou látkou je odevixibát. Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 200 mikrogramů obsahuje 200 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu). Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 400 mikrogramů obsahuje 400 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu). Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 600 mikrogramů obsahuje 600 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu). Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 1 200 mikrogramů obsahuje 1 200 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu). Dalšími složkami jsou:

Obsah tobolky Mikrokrystalická celulóza Hypromelóza Obal tobolky Bylvay 200 mikrogramů a 600 mikrogramů tvrdé tobolky Hypromelóza Oxid titaničitý (E171) Žlutý oxid železitý (E172) Bylvay 400 mikrogramů a 1 200 mikrogramů tvrdé tobolky Hypromelóza Oxid titaničitý (E171) Žlutý oxid železitý (E172) 42

Červený oxid železitý (E172) Inkoust na potisk Šelak Propylenglykol Černý oxid železitý (E172) Jak přípravek Bylvay vypadá a co obsahuje toto balení Bylvay 200 mikrogramů tvrdé tobolky: Tobolky velikosti 0 (21,7 mm × 7,64 mm) s neprůhledným víčkem barvy slonoviny a bílým neprůhledným tělem; s potiskem „A200“ černým inkoustem. Bylvay 400 mikrogramů tvrdé tobolky: Tobolky velikosti 3 (15,9 mm × 5,82 mm) s oranžovým neprůhledným víčkem a bílým neprůhledným tělem; s potiskem „A400“ černým inkoustem. Bylvay 600 mikrogramů tvrdé tobolky: Tobolky velikosti 0 (21,7 mm × 7,64 mm) s neprůhledným víčkem a tělem barvy slonoviny; s potiskem „A600“ černým inkoustem. Bylvay 1 200 mikrogramů tvrdé tobolky: Tobolky velikosti 3 (15,9 mm × 5,82 mm) s oranžovým neprůhledným víčkem a tělem; s potiskem „A1200“ černým inkoustem. Tvrdé tobolky přípravku Bylvay jsou baleny v plastové lahvičce s polypropylenovým uzávěrem s indikací neoprávněné manipulace a odolným vůči manipulaci dětmi. Velikost balení: 30 tvrdých tobolek Držitel rozhodnutí o registraci Ipsen Pharma 70 rue Balard 75015 Paris Francie Výrobce Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Portadown, Craigavon County Armagh BT63 5UA Spojené království (Severní Irsko) Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Luxemburg Ipsen NV België/Belgique/Belgien Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia Ipsen SpA Tel: + 39 02 39 22 41

България Swixx Biopharma EOOD Teл.: +359 (0)2 4942 480

Latvija Ipsen Pharma representative office Tel: + 371 67622233 43

Česká republika Ipsen Pharma s.r.o Tel: +420 242 481 821

Lietuva Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB Sverige/Ruotsi/Svíþjóð Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország IPSEN Pharma Hungary Kft. Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich Ipsen Pharma GmbH Deutschland Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland Ipsen Farmaceutica B.V. Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti Centralpharma Communications OÜ Tel: +372 60 15 540

Polska Ipsen Poland Sp. z o.o. Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ Ελλάδα Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A. Tel: + 351 21 412 3550

España Ipsen Pharma, S.A.U. Tel: +34 936 858 100

România Ipsen Pharma România SRL Tel: + 40 21 231 27 20

France Ipsen Pharma Tél: +33 (0)1 58 33 50 00

Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika Ipsen Pharma, organizačná zložka Tel: + 420 242 481 821

Ireland, United Kingdom (Northern Ireland) Ipsen Pharmaceuticals Limited Tel: +44 (0)1753 62 77 77 Tato příbalová informace byla naposledy revidována Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována. Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Návod k použití Pokyny ohledně otevření tobolek a vyprázdnění jejich obsahu na pokrm: Krok 1. Do misky dejte malé množství kašovitého pokrmu (2 polévkové lžíce/30 ml jogurtu, jablečného, banánového či mrkvového pyré, čokoládového pudinku, rýžového pudinku nebo ovesné kaše). Pokrm má mít pokojovou nebo nižší teplotu. Krok 2:

• Tobolku ve vodorovné poloze uchopte za oba konce a otočte oběma částmi v opačném směru.

Krok 3:

• Části tobolky odtáhněte od sebe a obsah vysypte do misky s kašovitým pokrmem.
• Na tobolku jemně poklepejte, čímž zajistíte vysypání všech částic.
• Pokud dávka vyžaduje více než jednu tobolku, předchozí krok opakujte.

Krok 4:

• Obsah tobolky lehce vmíchejte do kašovitého pokrmu.

Celou dávku užijte bezprostředně po smísení. Směs neuchovávejte na pozdější použití.

• Po požití dávky vypijte sklenici vody.
• Prázdné obaly tobolek zlikvidujte.

Pokyny ohledně otevření tobolek a vyprázdnění jejich obsahu do tekutiny odpovídající věku pacienta: Nepodávejte z kojenecké lahvičky ani z hrnečku s pítkem, protože částice by neprošly otvorem. Částice se v tekutině nerozpustí. Pokud doma nemáte vhodnou stříkačku pro perorální podání (podání ústy), zeptejte se v lékárně. Krok 1:

• Tobolku ve vodorovné poloze uchopte za oba konce a otočte oběma částmi v opačném směru.
• Části tobolky odtáhněte od sebe a obsah vysypte do malého hrnečku nebo skleničky.
• Na tobolku jemně poklepejte, čímž zajistíte vysypání všech částic. Pokud dávka vyžaduje více než jednu tobolku, předchozí krok opakujte.
• Přidejte 1 kávovou lžičku (5 ml) tekutiny odpovídající věku pacienta (například mateřské mléko, náhradní kojeneckou výživu nebo vodu).
• Nechejte částice v tekutině po dobu přibližně 5 minut, aby se jí důkladně navlhčily (částice se nerozpustí).

Krok 2:

• Po 5 minutách zcela ponořte hrot stříkačky pro perorální podání do hrnečku.
• Pomalu táhněte píst stříkačky nahoru a nasajte do ní veškerou směs tekutiny a částic. Pak opatrně tlačte píst znovu dolů a všechnu směs tekutiny a částic vyprázdněte zpět do hrnečku. Tento postup opakujte 2krát až 3krát, aby se částice s tekutinou důkladně promísily.

Krok 3:

• Zatáhněte za píst na konci stříkačky pro perorální podání a veškerý obsah hrnečku do ní natáhněte. Krok 4:
• Vložte hrot stříkačky dítěti do přední části úst mezi jazyk a vnitřní část tváře. Tlakem na píst dítěti do tohoto místa opatrně vytlačte směs tekutiny a částic. Tekutinu/částice nestříkejte dítěti dozadu do hrdla, protože by se mohlo začít dusit nebo dávit.

• Pokud v hrnečku nějaká směs částic a tekutiny zbyla, opakujte krok 3 a krok 4, dokud nepodáte celou dávku.
• Celou dávku podejte bezprostředně po smísení. Směs tekutiny a částic neuchovávejte na pozdější použití.

• Po požití dávky podejte mateřské mléko, náhradní kojeneckou výživu nebo jinou tekutinu odpovídající věku pacienta.
• Prázdné obaly tobolek zlikvidujte.