Aldurazyme 100 u/ml

Příbalová informace: informace pro uživatele Aldurazyme 100 U/ml koncentrát pro infuzní roztok laronidáza Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Aldurazyme a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Aldurazyme podán

3. Jak se přípravek Aldurazyme podává

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek Aldurazyme uchovávat

6. Obsah balení a další informace

Co je přípravek Aldurazyme a k čemu se používá

Přípravek Aldurazyme se používá k léčbě pacientů s onemocněním MPS I (Mukopolysacharidosa I). Podává se k léčbě příznaků nemoci, které nejsou neurologického charakteru. Lidé s onemocněním MPS I mají buď nízkou, nebo žádnou hladinu enzymu nazývaného -L-iduronidáza, který štěpí specifické látky (glykosaminoglykany) v těle. Důsledkem toho je, že tyto látky nejsou degradovány a zpracovány tak, jak mají být. Hromadí se v mnoha tkáních, což způsobuje příznaky onemocnění MPS I. Přípravek Aldurazyme je umělý enzym, nazývaný laronidáza. Tento enzym může nahradit přirozený enzym, který při onemocnění MPS I chybí. 2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Aldurazyme podán

Přípravek Aldurazyme Vám nemá být podán Jestliže jste alergický(á) na laronidázu nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6). Upozornění a opatření Před použitím přípravku Aldurazyme se poraďte se svým lékařem. Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud léčba přípravkem Aldurazyme způsobuje:  Alergickou reakci, včetně anafylaxe (závažná alergická reakce) – viz bod 4 „Možné nežádoucí účinky“. Některé z těchto reakcí mohou být život ohrožující. Příznaky mohou zahrnovat respirační selhání/tíži (neschopnost plic správně fungovat), stridor (hvízdavý zvuk při dýchání) a jiné poruchy způsobené ztížením průchodnosti dýchacích cest, zrychlené dýchání, nadměrné stahy svalů dýchacích cest způsobující dýchací potíže (bronchospasmus), nedostatek kyslíku v tělesných tkáních (hypoxie), nízký krevní tlak, pomalý srdeční tep nebo svědivou vyrážku (kopřivku).  Reakce spojené s podáním infuze, např. jakýkoli nežádoucí účinek, který se vyskytne během podávání infuze nebo se objeví do konce dne, kdy byla infuze podána, příznaky viz bod 4 “Možné nežádoucí účinky” níže. 23

Jestliže se tyto reakce objeví, má být infuze přípravku Aldurazyme okamžitě zastavena a Váš lékař zahájí vhodnou léčbu. Tyto reakce mohou být obzvláště závažné, pokud trpíte obstrukcí horních cest dýchacích související s MPS I. Mohou Vám být podány i další léky, které pomáhají předcházet reakcím alergického typu, jako jsou antihistaminika, přípravky ke snížení horečky (např. paracetamol) a/nebo kortikosteroidy. Váš lékař rovněž rozhodne, zda můžete pokračovat v léčbě přípravkem Aldurazyme. Další léčivé přípravky a přípravek Aldurazyme Informujte svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující chlorochin nebo prokain, neboť tyto přípravky mohou účinek přípravku Aldurazyme snižovat. Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste v nedávné době užíval(a), a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu. Těhotenství, kojení a plodnost S podáváním přípravku Aldurazyme těhotným ženám nejsou dostatečné zkušenosti. Přípravek Vám během těhotenství nemá být podáván, pokud to není jednoznačně nezbytné. Není známo, zda se přípravek Aldurazyme vylučuje do mateřského mléka. Doporučuje se proto během léčby přípravkem Aldurazyme přestat kojit. O účinku přípravku Aldurazyme na plodnost nejsou k dispozici žádné údaje. Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Vliv na schopnost řídit motorová vozidla a ovládat stroje nebyl studován. Přípravek Aldurazyme obsahuje sodík Tento léčivý přípravek obsahuje 30 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 1,5 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. 3.

Jak se přípravek Aldurazyme podává

Návod k použití – ředění a podávání Koncentrát pro infuzní roztok se musí před podáním zředit a slouží k nitrožilnímu podání (viz informace pro zdravotnické odborníky). Podání přípravku Aldurazyme se má provádět jen v příslušném klinickém zařízení, kde je pohotově dostupné resuscitační vybavení k zvládání naléhavých stavů. Domácí infuze Lékař může zvážit podání domácí infuze přípravku Aldurazyme, pokud je to bezpečné a vhodné. Pokud se u Vás během infuze přípravku Aldurazyme vyskytne nežádoucí účinek, může osoba, která Vám bude domácí infuzi podávat, infuzi zastavit a zahájit vhodnou léčbu. Dávkování Doporučená dávka přípravku Aldurazyme je 100 U/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně formou intravenózní infuze. Počáteční rychlost 2 U/kg/h se může postupně zvyšovat každých 15 minut, podle tolerance, až na 43 U/kg/h. Celkový objem má být podán přibližně v průběhu 3–4 hodin. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Jestliže vynecháte infuzi přípravku Aldurazyme Jestliže jste zapomněl(a) na infuzi přípravku Aldurazyme, kontaktujte, prosím, svého lékaře. Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Aldurazyme, než je třeba Pokud je podaná dávka přípravku Aldurazyme příliš vysoká nebo je infuze příliš rychlá, mohou se objevit nežádoucí účinky. Příliš rychlá infuze přípravku Aldurazyme může způsobit pocit na zvracení, bolest břicha, bolest hlavy, závrať a potíže s dýcháním (dušnost). V takových situacích se má infuze okamžitě zastavit nebo rychlost infuze zpomalit. Váš lékař rozhodne, zda je nutný další zásah. Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Nežádoucí účinky byly pozorovány hlavně u pacientů při podání léku nebo krátce poté (reakce spojené s infuzí). Pokud se u Vás vyskytnou takovéto reakce, okamžitě se obraťte na svého lékaře. Počet těchto reakcí klesal s dobou užívání přípravku Aldurazyme. Většina těchto reakcí je mírné až střední intenzity. Byly však také pozorovány případy závažných systémových alergických reakcí (anafylaktických reakcí), a to do tří hodin po podání infuze přípravku Aldurazyme. Některé tyto reakce byly životu nebezpečné. Šlo například o extrémní případy ztíženého dýchání, otoku hrdla, nízkého krevního tlaku a nízké hladiny kyslíku v těle pacienta. U několika pacientů, u kterých se dříve vyskytly závažné problémy s horními cestami dýchacími a plícemi související s MPS I, se vyskytly závažné reakce jako bronchospazmus (zúžení dýchacích cest), zástava dechu a otok obličeje. Frekvence výskytu bronchospazmu a zástavy dechu není známa. Závažné alergické reakce (anafylaktické reakce) a otoky obličeje jsou časté a mohou se projevit až u 1 pacienta z 10. Mezi velmi časté reakce (mohou se vyskytnout u více než 1 pacienta z 10), které nebyly považovány za závažné, patří:  bolest hlavy  pocit na zvracení  bolest břicha  vyrážka  onemocnění kloubů  bolest kloubů  bolest zad  bolest paží a nohou  zrudnutí  horečka, třesavka  zvýšená srdeční frekvence  zvýšený krevní tlak  reakce v místě infuze jako otok, zarudnutí, hromadění tekutin, nepříjemný pocit, svědivá vyrážka, bledá kůže, změna zbarvení kůže nebo pocit tepla Další nežádoucí účinky byly následující: Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)  zvýšená tělesná teplota  brnění  závrať  kašel  potíže s dýcháním  zvracení  průjem 25

            

rychlý otok pod kůží v oblastech jako je obličej, hrdlo, paže a nohy, který může být život ohrožující, pokud otok hrdla blokuje dýchací cesty kopřivka svědění vypadávání vlasů studený pot, nadměrné pocení bolest svalů bledost studené ruce nebo nohy pocit horka, pocit chladu únava onemocnění podobné chřipce bolest v místě vpichu neklid

Není známo (z dostupných údajů nelze určit)  alergická reakce (přecitlivělost)  abnormální zpomalení srdeční frekvence  zvýšený nebo abnormálně vysoký krevní tlak  otok hrtanu  namodralé zbarvení kůže (způsobené nižší hladinou kyslíku v krvi)  rychlé dýchání  zarudnutí kůže  únik léku do tkání v okolí místa vpichu, kde může způsobovat poškození  neschopnost plic správně fungovat (respirační selhání)  otok hrdla  hvízdavý zvuk při dýchání  ztížení průchodnosti dýchacích cest způsobující potíže s dýcháním  otok rtů  otok jazyka  otok zejména kotníků a nohou v důsledku zadržování tekutin  specifická protilátka, krevní bílkovina tvořená jako odpověď na podání léku  protilátka, která působí proti účinku léku Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 5.

Jak přípravek Aldurazyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Tento přípravek Vám nesmí být podán po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za písmeny EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Neotevřené injekční lahvičky: Uchovávejte v chladničce (2 C – 8 C). Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí. 26

Obsah balení a další informace

Co přípravek Aldurazyme obsahuje Léčivou látkou je laronidáza. Jeden ml roztoku v injekční lahvičce obsahuje 100 U laronidázy. Jedna injekční lahvička o obsahu 5 ml obsahuje 500 U laronidázy. Pomocnými látkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, polysorbát 80, voda pro injekci. Jak přípravek Aldurazyme vypadá a co obsahuje toto balení Přípravek Aldurazyme je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok. Roztok je čirý až mírně opalizující, bezbarvý až bledě žlutý. Velikost balení: 1, 10 a 25 injekčních lahviček v krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce Držitel rozhodnutí o registraci Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko Výrobce Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt Tel: +36 1 505 0050

България Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480

Malta Sanofi S.r.l. Tel: +39 02 39394275

Česká republika Sanofi s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Nederland Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000

Danmark sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Österreich sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30

Polska Sanofi Sp. z o.o. Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

España sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600

Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000

Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia Sanofi S.r.l. Tel: 800536389

United Kingdom sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525

Κύπρος C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741 Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50 Lietuva Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40 Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. Na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky je tato příbalová informace k dispozici ve všech úředních jazycích EU/EHP. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky: Jedna injekční lahvička přípravku Aldurazyme je určena jen k jednorázovému použití. Koncentrát pro infuzní roztok se zředí roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) pro infuzi za použití aseptického postupu. Doporučuje se podat pacientovi naředěný roztok přípravku Aldurazyme infuzní soupravou vybavenou 0,2 µm vestavěným filtrem. Z mikrobiologického hlediska bezpečnosti má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba uchovávání přípravku po naředění nemá být delší než 24 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C, pokud ředění neproběhlo za kontrolovaných a validovaných aseptických podmínek. 28

Přípravek Aldurazyme nesmí být mísen v jedné infuzi s jinými léčivými přípravky. Příprava infuze přípravku Aldurazyme (použití aseptického postupu)  Určete počet injekčních lahviček, které se mají použít ke zředění, individuálně na základě pacientovy tělesné hmotnosti. Vyjměte tyto injekční lahvičky z chladničky přibližně 20 minut předem, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (do 30 °C).  Před ředěním vizuálně zkontrolujte každou injekční lahvičku, zda neobsahuje částice či nemá nežádoucí zbarvení. Čirý až mírně opalizující, bezbarvý až světle žlutý roztok má být prostý jakýchkoli viditelných volných částic. Nepoužívejte injekční lahvičky, které obsahují částice nebo roztok jiné barvy.  Určete celkový objem infuze na základě pacientovy tělesné hmotnosti, buď 100 ml (je-li tělesná hmotnost menší nebo rovna 20 kg) nebo 250 ml (při tělesné hmotnosti nad 20 kg) roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) pro infuzi.  Z infuzního vaku odeberte a zlikvidujte takové objemové množství roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%), které bude stejné, jako celkový objem přidaného přípravku Aldurazyme.  Odeberte požadovaný objem přípravku Aldurazyme z injekčních lahviček a objemy smíchejte.  Smíchaný objem přípravku Aldurazyme pak přidejte k roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) pro infuzi.  Roztok pro infuzi jemně promíchejte.  Před použitím opět vizuálně zkontrolujte roztok, zda neobsahuje částice. Použit může být jen bezbarvý roztok, prostý viditelných částic. Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.