Elaprase 2 mg/ml

Příbalová informace: informace pro uživatele Elaprase 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok idursulfasum Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4. Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry. Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci:

Co je přípravek Elaprase a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Elaprase používat Jak se přípravek Elaprase používá Možné nežádoucí účinky Jak přípravek Elaprase uchovávat Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Elaprase a k čemu se používá

Elaprase se používá jako náhrada enzymů u dětí a dospělých s Hunterovým syndromem (mukopolysacharidóza II), u kterých je hladina enzymu iduronát-2-sulfatázy v těle nižší, než je normální a pomáhá zlepšovat příznaky onemocnění. Jestliže trpíte Hunterovým syndromem, sacharid zvaný glykosaminoglykan, který je obvykle v těle, štěpen není a pozvolna se hromadí v různých buňkách Vašeho těla. To vede k jejich abnormální funkci a vyvolává tak problémy v různých tělesných orgánech, což může vést k poškození tkání a poruchu funkce a selhání orgánů. Typické orgány, kde se glykosaminoglykan akumuluje, jsou slezina, játra, plíce a pojivová tkáň. U některých pacientů se glykosaminoglykan akumuluje také v mozku. Elaprase obsahuje léčivou látku zvanou idursulfáza, která působí tak, že nahrazuje enzym, jehož hladina je nízká, a štěpí tento sacharid v postižených buňkách. Enzymová substituční terapie se obvykle podává jako dlouhodobá léčba.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Elaprase používat

Nepoužívejte přípravek Elaprase jestliže se u vás vyskytnou závažné nebo potenciálně život ohrožující reakce alergického typu na idursulfázu nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a tyto není možné kontrolovat odpovídající léčbou. Upozornění a opatření Před použitím tohoto léku se poraďte se svým lékařem nebo zdravotní sestrou. 23

Pokud se léčíte Elaprase, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky spojené s podáním infuze, v jejím průběhu nebo až následně po infuzi (viz bod 4. Možné nežádoucí účinky). Nejčastějšími příznaky jsou svědění, vyrážka, kopřivka, horečka, bolesti hlavy, zvýšení krevního tlaku a zrudnutí. Ve většině případů můžete stále dostávat tento lék, i když se tyto příznaky objeví. Pokud zaznamenáte takovou reakci po podání tohoto léku, ihned kontaktujte lékaře. Mohou Vám být podána další léčiva, například antihistaminika a kortikosteroidy, která pomohou reakce alergického typu léčit, či jim předejít. Pokud se objeví závažné alergické reakce, Váš lékař okamžitě infuzi ukončí a zahájí vhodnou léčbu. Je možné, že budete muset zůstat v nemocnici. Charakter Vašeho genotypu (genetické složení všech aktivních genů v lidských buňkách, které určuje specifické individuální charakteristiky jedince) může ovlivnit léčebnou odpověď na tento lék a také Vaše riziko vzniku protilátek a nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze. V individuálních případech může dojít ke vzniku tzv. neutralizačních protilátek, které mohou snižovat aktivitu přípravku Elaprase a vaší odpovědi na léčbu. Dlouhodobé účinky vzniku protilátek na odpověď na léčbu nebyly stanoveny. Poraďte se prosím se svým lékařem, pokud potřebujete další informace. Uchovávání záznamu Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, zdravotnický pracovník má přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se zdravotnickým pracovníkem. Další léčivé přípravky a přípravek Elaprase Nejsou známy žádné interakce tohoto léku s jinými léky. Informujte svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Těhotenství a kojení Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Tento lék nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Elaprase obsahuje sodík Tento léčivý přípravek obsahuje 11,1 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 0,6 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

3. Jak se přípravek Elaprase používá

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem. Tento lék Vám bude podáván pod dohledem lékaře nebo zdravotní sestry, kteří mají znalosti o léčbě Hunterova syndromu nebo jiných dědičných metabolických poruch. Doporučená dávka přípravku je infuze 0,5 mg (půl miligramu) na jeden kg Vaší tělesné hmotnosti.

Elaprase se musí před podáním zředit 9 mg/ml (0,9%) roztokem chloridu sodného. Po zředění se tento lék podává do žíly (infuzí). Infuze normálně trvá 1 až 3 hodiny a bude opakována jednou týdně. Použití u dětí a dospívajících Doporučené dávkování u dětí a dospívajících je stejné jako u dospělých. Jestliže jste použil(a) více přípravku Elaprase, než jste měl(a) Poraďte se se svým lékařem, pokud u Vás došlo k předávkování tímto přípravkem. Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Elaprase Jestliže jste infuzi Elaprase vynechal(a), kontaktujte, prosím, svého lékaře. Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto léku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Většina nežádoucích účinků je mírných až středně těžkých a jsou spojeny s podáním infuze, nicméně některé nežádoucí účinky mohou být závažné. Časem se počet těchto reakcí spojených s podáním infuze snižuje. Pokud máte potíže s dýcháním, a máte nebo nemáte namodralou kůži, ihned to sdělte svému lékaři a vyhledejte neprodleně lékařskou pomoc. Velmi časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 pacientů) jsou:

Bolesti hlavy

Zrudnutí

Dechová nedostatečnost, sípot

Bolest břicha, nevolnost, zvracení, častá a/nebo řídká stolice

Bolesti na hrudi

Kopřivka, vyrážka, svědění, zarudnutí kůže

Horečka

Reakce spojená s infuzí (viz bod „Upozornění a opatření“) Časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout až u 1 z 10 pacientů) jsou:

Závratě, třes

Rychlý srdeční tep, nepravidelný srdeční tep, modravá kůže

Zvýšení krevního tlaku, pokles krevního tlaku

Dušnost, kašel, nízké hladiny kyslíku v krvi

Otok jazyka, zažívací potíže

Bolesti kloubů

Otok v místě infuze, otoky končetin, otok obličeje Méně časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytnout až u 1 ze 100 pacientů) jsou:

Zrychlené dýchání Nežádoucí účinky, pro které není frekvence známá (nelze z dostupných údajů určit), jsou:

Závažné alergické reakce

Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Elaprase uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Uchovávejte v chladničce (2 C – 8 C) Chraňte před mrazem Nepoužívejte tento přípravek, pokud si všimnete, že je roztok zabarven nebo jsou v něm přítomny cizí částice. Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Elaprase obsahuje Léčivou látkou je idursulfasum, což je forma lidského enzymu iduronát-2-sulfatázy. Idursulfáza je produkována klonem lidských buněk pomocí technologie genového inženýrství (to znamená vpravení genetické informace do lidských buněk v laboratoři, přičemž tyto buňky pak produkují požadovaný produkt). Jedna injekční lahvička obsahuje idursulfasum 6 mg. Jeden ml obsahuje idursulfasum 2 mg. Pomocnými látkami jsou polysorbát 20, chlorid sodný, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného a voda pro injekci. Jak přípravek Elaprase vypadá a co obsahuje toto balení Tento lék je koncentrát pro infuzní roztok. Je dodáván ve skleněných injekčních lahvičkách jako čirý až mírně opalescentní, bezbarvý roztok. Jedna injekční lahvička obsahuje 3 ml koncentrátu pro infuzní roztok. Elaprase je dodáván v baleních obsahujících 1, 4 a 10 injekčních lahviček v krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce Držitel rozhodnutí o registraci Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 26

D02 HW68 Irsko Výrobce Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irsko Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza 50 – 58 Baggot Street Lower Dublin 2 Irsko Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva Takeda, UAB Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com

България Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark Takeda Pharma A/S Tlf: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com

Malta Τakeda HELLAS S.A. Tel: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland Takeda GmbH Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Takeda Pharma AS Tel: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com

Norge Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España Takeda Farmacéutica España S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

France Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Τηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Sverige Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com

Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

United Kingdom (Northern Ireland) Takeda UK Ltd Tel: +44 (0) 2830 640 902 medinfoEMEA@takeda.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem k vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoliv nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována. Další zdroje informací Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. Na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky je tato příbalová informace k dispozici ve všech úředních jazycích EU/EHP. 28

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky: Instrukce pro použití a zacházení s přípravkem a pro jeho likvidaci 1.

Vypočítejte, jak velká dávka má být podána a kolik injekčních lahviček Elaprase je potřeba.

Zřeďte celkové množství Elaprase koncentrátu pro infuzní roztok ve 100 ml 9 mg/ml (0,9%) roztoku chloridu sodného na infuze. Doporučuje se aplikovat celkový objem infuze pomocí 0,2 µm in-line připojeného filtru. Sterilita připravovaného roztoku musí být pečlivě zajištěna, protože Elaprase neobsahuje žádné konzervační ani bakteriostatická činidla, musí být dodržen aseptický postup. Naředěný roztok by měl být promícháván jemně, nesmí se protřepávat.

Před podáním roztok vizuálně zkontrolujte, zda neobsahuje částice nebo není zabarven. Neprotřepávejte.

Doporučuje se podávat přípravek co nejdříve po naředění. Chemická a fyzikální stabilita naředěného roztoku byla prokázána po dobu 8 hodin při 25 °C

Nepodávejte infuzi Elaprase současně stejnou intravenózní cestou s jinými léčivými přípravky.

Pouze pro jednorázové použití. Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními předpisy.